第116回医師国家試験 D65（2022年）
正答：c
問題
21歳の男性。発熱と全身倦怠感を主訴に来院した。1週間前に38.5℃の発熱と咽頭痛があり自宅近くの診療所を受診した。解熱鎮痛薬を処方され咽頭痛は軽快したが発熱は続いた。3日前から全身倦怠感も出現し増悪するため受診した。
身長165cm、体重58kg。脈拍112/分、整。血圧108/58mmHg。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。咽頭に発赤を認める。両側の頸部に圧痛を伴う径1.5cmのリンパ節を数個触知する。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine2/6の収縮期駆出性雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、圧痛を認めない。右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を3cm触知する。四肢に紫斑を認める。
血液所見：赤血球232万、Hb7.1g/dL、Ht22%、白血球2,200（分葉核好中球21%、好酸球0%、好塩基球0%、単球19%、リンパ球40%、異型リンパ球20%）、血小板1.8万。
血液生化学所見：総蛋白6.5g/dL、アルブミン3.1g/dL、直接ビリルビン0.5mg/dL、間接ビリルビン2.2mg/dL、AST36U/L、ALT32U/L、LD1,580U/L（基準120〜245）、尿素窒素16mg/dL、クレアチニン0.8mg/dL、血糖78mg/dL。CRP2.1mg/dL。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本（別冊No.26）を別に示す。
この患者に認められるのはどれか。
a．赤芽球低形成
b．BCR/ABL融合遺伝子
c．血清フェリチン高値
d．GPIアンカー蛋白の欠損
e．血清ハプトグロビン高値
正答の理由
発熱、肝脾腫、汎血球減少に加え、骨髄で血球を取り込むマクロファージが認められ、血球貪食症候群〈HLH〉を考えます。高フェリチン血症はその重要な所見です。咽頭炎と異型リンパ球からEBウイルス等の感染関連が疑われますが、原因ウイルスは別途検査します。血球貪食像やフェリチン高値だけで単独確定するものではありません。
画像の見方
赤血球等を取り込んだマクロファージの血球貪食像。
各選択肢の検討
a．赤芽球低形成だけを主病態とする赤芽球癆ではなく、複数系統の血球が減少しています。
b．慢性骨髄性白血病等で認める遺伝子異常で、本例の病態を示すものではありません。
c．正しい。過剰な炎症・マクロファージ活性化に伴って上昇します。
d．発作性夜間ヘモグロビン尿症でみられる異常です。
e．溶血に伴う間接ビリルビン・LD上昇ではハプトグロビンは通常低下方向です。急性期蛋白でもあり、値は炎症等の影響も受けます。
覚えるポイント
発熱・脾腫・汎血球減少・血球貪食像ではHLHを疑い、フェリチン等を調べる。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。