第116回医師国家試験 D44（2022年）
正答：d
問題
53歳の女性。皮疹と発熱を主訴に来院した。1か月前から手指に皮疹が出現した。2週間前から38 ℃台の発熱があり、断続的に続いていたため受診した。
体温37.8 ℃。脈拍92/分、整。血圧118/78 mmHg。呼吸数18/分。SpO2 97 %（room air）。口腔粘膜に異常を認めない。心音に異常を認めない。両側の背部にfine cracklesをわずかに聴取する。筋力低下を認めない。手指の皮疹（別冊No.16）を別に示す。後頸部から両上背部と両肘頭に紅斑を認める。
尿所見に異常を認めない。血液所見：赤血球393万、Hb 11.7 g/dL、Ht 35 %、白血球5,400（桿状核好中球5 %、分葉核好中球76 %、好酸球1 %、単球7 %、リンパ球11 %）、血小板31万。血液生化学所見：総蛋白7.1 g/dL、アルブミン3.4 g/dL、AST 31 U/L、ALT 21 U/L、LD 390 U/L（基準120〜245）、CK 75 U/L（基準30〜140）、クレアチニン0.6 mg/dL。免疫血清学所見：CRP 0.8 mg/dL、β-D-グルカン4.0 pg/mL（基準10以下）、フェリチン875 ng/mL（基準20〜120）、KL-6 520 U/mL（基準500未満）、サーファクタントプロテインD〈SP-D〉115 ng/mL（基準110未満）、抗核抗体40倍（基準20以下）、抗Mi-2抗体陰性、抗MDA5抗体陽性、抗TIF1-γ抗体陰性。
この患者で最も注意すべき合併症はどれか。
a．心不全
b．悪性腫瘍
c．嚥下障害
d．間質性肺炎
e．肺高血圧症
正答の理由
手指関節部の皮疹やショール徴候に相当する背部紅斑があり、皮膚筋炎を考えます。筋力低下・CK上昇に乏しくても、抗MDA5抗体陽性例では急速進行性間質性肺疾患に特に注意が必要です。既にfine cracklesと肺障害マーカーの上昇があるため、酸素化が保たれていても速やかに肺を評価します。発症1か月なので、長期間筋症状がないことを要件とする厳密な分類をここで確定しません。
画像の見方
手指の伸側関節部に紅色の丘疹・紅斑があり、手掌側の指にも紅斑性変化がみられます。皮膚筋炎に特徴的な手指関節部の皮疹として、抗体と全身所見を合わせて評価します。
各選択肢の検討
a．筋炎で生じることはありますが、抗MDA5抗体陽性の本例では肺病変を特に警戒します。
b．皮膚筋炎全般で評価が必要です。抗TIF1-γ抗体陰性だけで悪性腫瘍を否定しませんが、最優先の合併症は間質性肺炎です。
c．咽頭筋障害等で起こり得ますが、本例は筋症状が乏しく肺病変の手掛かりがあります。
d．正しい。抗MDA5抗体陽性と筋症状に乏しい皮膚筋炎は急速進行例の重要なリスクです。
e．呼吸器症状の鑑別には含みますが、この抗体・皮膚所見・肺マーカーとの組合せでは間質性肺炎を優先します。
覚えるポイント
CK正常・筋力低下なしでも、抗MDA5陽性皮膚筋炎の急速進行性間質性肺疾患を見逃さない。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。