第116回医師国家試験 D34（2022年）
正答：b
問題
59歳の女性。歩行障害を主訴に来院した。半年前から立ちくらみとともに歩行時にふらついて、よく壁にぶつかるようになった。同時期から頑固な便秘を自覚し、尿失禁もみられるようになった。歩行障害は徐々に悪化し、1週間前には転倒した。最近では箸も使いにくくなった。既往歴、家族歴に特記すべきことはない。
仰臥位での血圧は110/70 mmHg、脈拍60/分であり、起立2分後の血圧は80/60 mmHg、脈拍62/分であった。心音と呼吸音に異常を認めない。胸腹部には異常を認めない。神経診察では構音障害を認める。上肢では鼻指鼻試験で両側の測定障害がみられ、回内回外試験では変換運動障害も認める。四肢には両側とも同程度の筋強剛を認めるが振戦はみられない。歩行時には体幹動揺を認める。
考えられる疾患はどれか。
a．Parkinson病
b．多系統萎縮症
c．Huntington病
d．筋萎縮性側索硬化症
e．大脳皮質基底核変性症
正答の理由
起立時の大きな血圧低下に対する脈拍増加が乏しく、便秘・尿失禁もあるため自律神経障害を考えます。これに小脳性の測定障害・変換運動障害・体幹失調と、対称性の筋強剛が重なり、多系統萎縮症が最も合います。小脳系、錐体外路系、自律神経系の組合せが重要です。
各選択肢の検討
a．自律神経障害を伴いますが、早期から強い自律神経障害と明瞭な小脳失調がそろう本例では多系統萎縮症を考えます。
b．正しい。複数の神経系が障害される組合せです。
c．舞踏運動、精神・認知症状、常染色体優性の家族歴が代表的で、本例とは異なります。
d．上位・下位運動ニューロン障害が中心で、この小脳失調と自律神経障害の組合せを説明しません。
e．強い左右差、肢節運動失行、皮質性感覚障害等が特徴で、本例の対称性所見とは異なります。
覚えるポイント
起立性低血圧・尿障害に、小脳失調と筋強剛が加われば多系統萎縮症を考える。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。