第116回医師国家試験 D33（2022年）
正答：d
問題
2か月の女児。突然の意識障害のため救急車で搬入された。在胎40週、出生体重3,300 gで出生した。出生後から母乳栄養で哺乳状態は良好であった。午後の哺乳が不良であったが、そのまま寝ていた。哺乳させようと抱いたところ、けいれんが起こり、ぐったりしたため母親が救急車を要請した。
身長56 cm、体重4.8 kg。体温36.8 ℃。心拍数160/分、整。血圧90/52 mmHg。呼吸数36/分。SpO2 98 %（マスク5 L/分酸素投与下）。大泉門は膨隆している。対光反射は両側で遅延している。右肋骨弓下に肝を6 cm触知する。
血液所見：赤血球450万、Hb 9.5 g/dL、Ht 36 %、白血球10,800、血小板25万、PT-INR 4.2（基準0.9〜1.1）、APTT 45.4秒（基準対照32.2）、血液生化学所見：総蛋白5.4 g/dL、アルブミン3.3 g/dL、総ビリルビン11.0 mg/dL、直接ビリルビン6.8 mg/dL、AST 130 U/L、ALT 74 U/L、ALP 203 U/L（基準114〜339 U/L）、γ-GT 410 U/L（基準8〜50 U/L）、血糖90 mg/dL。CRP 0.1 mg/dL。頭部CT（別冊No.10）を別に示す。
直ちに行うべき処置はどれか。
a．鉄剤静注
b．ビタミンK内服
c．生理食塩液点滴
d．新鮮凍結血漿投与
e．開頭による血腫除去
正答の理由
頭蓋内出血と著明な凝固障害があり、まず不足する凝固因子を速やかに補う必要があります。直接ビリルビン優位の黄疸と肝腫大は胆汁うっ滞を示し、脂溶性ビタミンKの吸収不良を背景とする出血を疑います。選択肢では新鮮凍結血漿が適切です。ビタミンKの非経口投与と、気道・循環・けいれん・頭蓋内圧の管理、脳神経外科の評価も並行します。
画像の見方
CTでは左大脳半球に不整な高吸収域があり、大きな脳実質内血腫と周囲への圧排を認めます。対側への正中偏位もあり、緊急の止血・脳圧管理が必要な所見です。
各選択肢の検討
a．鉄補充は急性の凝固異常や頭蓋内出血を止める処置ではありません。
b．ビタミンKの補充は必要ですが、吸収不良と緊急性があるため内服だけでは不十分です。
c．循環維持が必要な場合はありますが、生理食塩液では凝固因子を補えません。
d．正しい。生命を脅かす出血のある複数凝固因子欠乏に対し、迅速な補充を行います。
e．外科的減圧・除去の要否は緊急評価しますが、著しい凝固障害を放置して先に開頭するのは危険です。
覚えるポイント
乳児の胆汁うっ滞＋凝固異常＋頭蓋内出血では、凝固因子とビタミンKを緊急補充する。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第116回医師国家試験問題および正答
- 厚生労働省：血液製剤の使用指針改正案（出血を伴う複数凝固因子欠乏とFFP）
- NASPGHAN：小児急性肝不全の診断・管理に関する声明（生命を脅かす出血での血漿投与等）
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。