第115回医師国家試験 D41（2021年）
正答：e
問題
44歳の女性。咳嗽と血痰を主訴に来院した。2か月前から左頰部痛、両耳痛、難聴および鼻出血が出現するようになった。その後、難聴は悪化し、4日前から咳嗽および血痰が出現したため受診した。
意識は清明。体温37.7℃。脈拍84/分、整。血圧132/68 mmHg。呼吸数18/分。SpO2 95%（room air）。左眼瞼下垂と左眼球突出を認める。左眼球結膜には充血と浮腫を認める。瞳孔の大きさや対光反射に異常を認めない。眼球運動は保たれているが左方視で複視を認める。両側鼓膜に発赤と腫脹を認める。鼻根部は軽度陥凹し、同部に圧痛を認める。鼻中隔穿孔を認める。心音に異常を認めない。右胸部背側下部の呼吸音の減弱を認める。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。表在リンパ節を触知しない。
尿所見：蛋白1＋、潜血2＋、沈渣に赤血球20〜29/HPF、赤血球円柱を認める。
血液所見：赤血球468万、Hb 13.9 g/dL、Ht 42%、白血球10,100（桿状核好中球30%、分葉核好中球45%、好酸球1%、好塩基球1%、単球6 %、リンパ球17%）、血小板41万。
血液生化学所見：総蛋白6.7 g/dL、アルブミン2.8 g/dL、AST 11 U/L、ALT 7 U/L、LD 173 U/L（基準120〜245）、ALP 217 U/L（基準115〜359）、γ-GT 14 U/L（基準8〜50）、CK 42 U/L（基準30〜140）、尿素窒素18 mg/dL、クレアチニン0.7 mg/dL、Na 137 mEq/L、K 3.6 mEq/L、Cl 97 mEq/L。CRP 21 mg/dL。眼窩・副鼻腔単純CTの冠状断像（別冊No.12A）及び胸部単純CT（別冊No.12B）を別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a．肺癌
b．悪性リンパ腫
c．サルコイドーシス
d．播種性真菌感染症
e．多発血管炎性肉芽腫症〈Wegener肉芽腫症〉
正答の理由
鼻出血・鼻中隔穿孔・鼻根部陥凹、眼窩症状と耳症状、空洞を伴う肺病変、赤血球円柱を伴う血尿があり、多発血管炎性肉芽腫症〈GPA〉が最も考えられます。上気道・肺・腎の組合せが重要です。血清クレアチニンが正常でも糸球体病変を否定できません。PR3-ANCA等を測定し、感染・悪性疾患も除外しながら適切な部位の生検で評価します。
画像の見方
Aでは左篩骨洞・上顎洞等に軟部陰影があり、眼窩内側にも病変が及んでいます。Bでは右上肺に厚い不整な壁を伴う空洞性病変、右下肺にも浸潤性陰影を認めます。破壊性の耳鼻・眼病変、肺病変、糸球体性尿所見を結び付けGPAを疑います。
各選択肢の検討
a．肺の腫瘤・血痰は起こりますが、破壊性鼻病変と糸球体性尿所見を含む全体像はGPAの方が合います。
b．眼窩や上気道を侵すことはありますが、典型的な肺腎・上気道症候群を考える必要があります。
c．肉芽腫性疾患ですが、破壊性鼻病変と空洞、活動性糸球体尿所見の組合せは典型的ではありません。
d．空洞と眼窩・副鼻腔病変は重要な鑑別ですが、糸球体性血尿等も合わせるとGPAを最も疑います。感染の除外は必要です。
e．正しい。上気道・肺の肉芽腫性病変と壊死性糸球体腎炎を起こすANCA関連血管炎です。
覚えるポイント
GPAは耳・鼻・眼から肺、腎を結び付ける。正常Crでも赤血球円柱を見逃さない。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。