第115回医師国家試験 D38（2021年）
正答：d
問題
64歳の男性。両側顎下部の腫脹を主訴に来院した。1年前から家人に両まぶたが腫れていると指摘されるようになった。2週前から両側顎下部に痛みを伴わない腫脹が出現し、腫れが持続するため受診した。
体温36.5℃。脈拍64/分、整。血圧110/76 mmHg。両側顎下部に径2 cmの腫瘤を触知し、圧迫により唾液流出を認める。圧痛はない。咽頭、喉頭に腫瘤性病変を認めない。
血液所見：赤血球445万、Hb 14.6 g/dL、Ht 44%、白血球5,500、血小板27万。
血液生化学所見：総蛋白7.8 g/dL、アルブミン4.5 g/dL、IgG 1,714 mg/dL（基準960〜1,960）、IgA 274 mg/dL（基準110〜410）、IgM 55 mg/dL（基準65〜350）、IgG4 515 mg/dL（基準4.8〜105）、総ビリルビン2.1 mg/dL、AST 26 U/L、ALT 35 U/L、γ-GT 118 U/L（基準8〜50）、アミラーゼ170 U/L（基準37〜160）、尿素窒素18 mg/dL、クレアチニン1.0 mg/dL、血糖124 mg/dL、HbA1c 6.3%（基準4.6〜6.2）。
免疫血清学所見：抗核抗体陰性、リウマトイド因子〈RF〉陰性、CH50 20 U/mL（基準30〜40）、C3 38 mg/dL（基準52〜112）、C4 8 mg/dL（基準16〜51）。
頸部造影CT（別冊No.10）を別に示す。右顎下腺生検病理組織では、著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認めた。免疫染色ではIgG4/IgG陽性細胞比50%、IgG4陽性形質細胞50/HPFであった。
この患者で認める可能性が低い所見はどれか。
a．両側涙腺腫大
b．膵びまん性腫大
c．総胆管の壁肥厚
d．多発性骨融解像
e．びまん性腎腫大
正答の理由
無痛性の両顎下腺腫大と眼瞼腫脹、血清IgG4高値、顎下腺のリンパ球・IgG4陽性形質細胞浸潤と線維化から、IgG4関連疾患を考えます。涙腺・唾液腺炎、自己免疫性膵炎、硬化性胆管炎、腎臓病等を合併し得ます。多発性骨融解は典型的な臓器所見ではなく、認める場合は骨髄腫や転移等の別病態を評価します。血清IgG4高値だけで診断するものではありません。
画像の見方
左右の顎下腺がほぼ対称性に腫大しています。片側の局所膿瘍や明らかな唾石による閉塞を示す像ではなく、無痛性腫大・血清IgG4値・組織所見と合わせIgG4関連唾液腺炎を考えます。
各選択肢の検討
a．IgG4関連涙腺・唾液腺炎の所見で、本例の眼瞼腫脹とも対応します。
b．1型自己免疫性膵炎でみられます。
c．IgG4関連硬化性胆管炎で起こり得ます。
d．可能性が低く正答。典型的なIgG4関連疾患の所見ではありません。
e．IgG4関連腎臓病の画像所見の一つです。低補体血症も腎病変の評価の手掛かりになります。
覚えるポイント
IgG4関連疾患では涙腺・唾液腺と膵胆管・腎等を横断して評価する。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。