成人Still病に伴うマクロファージ活性化症候群|第114回医師国家試験F43

第114回医師国家試験 F43(2020年)

正答:e

問題

33歳の女性。高熱と多関節痛を主訴に来院した。4週前から両膝関節痛、3週前から発熱と咽頭痛が出現した。自宅近くの診療所を受診し経口抗菌薬を処方されたが改善しなかった。週に3日は39 ℃を超える発熱があり、発熱時には四肢内側や体幹皮膚に淡い約5 mmの小紅斑が出現したという。身長154 cm、体重50 kg。体温39.6 ℃。脈拍100/分、整。血圧104/64 mmHg。咽頭に発赤を認める。両側の頸部に約1 cmのリンパ節を複数触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両手関節に腫脹と圧痛を認める。赤沈140 mm/1時間。

血液所見:赤血球268万、Hb 8.6 g/dL、Ht 24 %、白血球3,200(桿状核好中球36 %、分葉核好中球51 %、好酸球1 %、好塩基球0 %、単球4 %、リンパ球8 %)、血小板5.7万。血液生化学所見:総蛋白7.8 g/dL、アルブミン2.6 g/dL、AST 70 U/L、ALT 102 U/L、LD 460 U/L(基準120〜245)、CK 50 U/L(基準30〜140)、尿素窒素17 mg/dL、クレアチニン0.5 mg/dL、フェリチン5,800 ng/mL(基準20〜120)。免疫血清学所見:CRP 10 mg/dL、可溶性IL-2受容体1,240 U/mL(基準157〜474)、抗CCP抗体陰性、抗核抗体陰性。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.9)を別に示す。

この患者の現在の病態に最も関与している免疫細胞はどれか。

a.B細胞

b.好酸球

c.形質細胞

d.制御性T細胞

e.マクロファージ

骨髄塗抹標本。中央の大型細胞の細胞質に赤血球を認める。
別冊No.9:骨髄血塗抹May-Giemsa染色 / 出典:厚生労働省・第114回F別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

高熱、咽頭痛、多関節炎、発熱に伴う淡い紅斑から成人Still病を疑います。さらに白血球・赤血球・血小板の減少、肝障害、高フェリチン血症があり、骨髄では血球貪食像を認めるため、マクロファージ活性化症候群〈MAS〉を考えます。過剰に活性化したマクロファージが血球を貪食し、強い炎症を引き起こします。高フェリチン血症や血球貪食像だけで原因疾患を確定せず、感染症・悪性疾患等も評価します。

画像の見方

中央に豊富な淡い細胞質を持つ大型細胞があり、その内部に赤血球を取り込む血球貪食像が見えます。周囲の血球より大きいマクロファージに注目します。

各選択肢の検討

a.本問では選ばない。抗体産生への分化に関与しますが、画像の血球貪食を担う主細胞ではありません。

b.誤り。寄生虫感染やアレルギー等で関与します。本例では好酸球増多を認めません。

c.本問では選ばない。抗体を産生する細胞であり、血球貪食像の中心ではありません。

d.本問では選ばない。免疫反応を抑制するT細胞であり、直接の血球貪食を担いません。

e.正しい。活性化したマクロファージによる血球貪食とサイトカインの過剰産生が病態に関与します。

覚えるポイント

Still病を疑う症例で血球減少・高フェリチン・血球貪食像があればMASを考える。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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