第114回医師国家試験 D68（2020年）
正答：b・c
問題
日齢3の男児。在胎38週2日、2,648 gで分娩遷延のため吸引分娩で出生した。Apgarスコアは9点（1分）であった。出生直後に頭部の腫瘤を認めていた。活気不良と頭部の腫瘤増大、全身蒼白のためNICUに搬入された。
意識は清明。身長48.5 cm、体重2,648 g。体温36.2 ℃。心拍数148/分、整。血圧48/20 mmHg。呼吸数58/分。SpO2 96％（room air）。両側の頭頂側頭部に径4 cmの柔らかい腫瘤を触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
血液所見：赤血球180万、Hb 6.8 g/dL、Ht 18％、白血球28,000、血小板20万、出血時間正常、PT-INR 1.1（基準0.9〜1.1）、APTT 122秒（基準27〜40）、フィブリノゲン262 mg/dL（基準130〜380）。頭部CT冠状断像（別冊No. 31）を別に示す。
この患者で活性が低下する可能性があるのはどれか。2つ選べ。
a．第Ⅶ因子
b．第Ⅷ因子
c．第Ⅸ因子
d．第Ⅹ因子
e．第ⅩⅢ因子
正答の理由
吸引分娩後の頭部出血と高度貧血に、PT正常・血小板数正常でAPTTの著明な延長を伴っています。内因系凝固因子の異常、特に血友病Aの第Ⅷ因子低下、血友病Bの第Ⅸ因子低下を考えます。画像だけでAとBを区別することはできず、それぞれの因子活性を測定します。新生児では第Ⅸ因子が生理的に低いため、軽度の低値だけで血友病Bと断定しないことも大切です。
画像の見方
頭蓋骨の外側に左右頭頂部を中心とする高吸収の血腫を認めます。頭部出血があることは画像で確認できますが、画像だけでは凝固因子の種類は決められません。PT正常・APTT延長という検査所見と合わせて第Ⅷ・Ⅸ因子を調べます。
各選択肢の検討
a．誤り。外因系の因子で、低下すると主にPTが延長します。
b．正しい。血友病Aの原因となり、APTT単独延長と出血を来します。
c．正しい。血友病Bの原因となります。月齢に応じた活性の解釈が必要です。
d．誤り。共通系の因子で、著しい低下ではPTとAPTTの両方が延長します。
e．誤り。第ⅩⅢ因子欠乏でも出血しますが、通常PT・APTTは延長しないため、本例のAPTT著明延長を説明しません。
覚えるポイント
男児の出血とPT正常・APTT延長では、第Ⅷ・Ⅸ因子を調べる。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。