第114回医師国家試験 D36（2020年）
正答：b
問題
47歳の男性。両手指のチアノーゼを主訴に来院した。3年前から冬に外出すると両手の指先や耳介が白くなり、しびれを感じるようになった。これらは帰宅して温まると消失した。この冬、寒冷地に転勤になり、室外で引っ越し作業中に両手指のしびれの出現とともに指先の色が青黒く変色したため受診した。脈拍80/分、整。血圧132/80 mmHg。眼瞼結膜は貧血様であり、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。尿所見：蛋白（−）、糖（−）、潜血3＋。
血液所見：赤血球252万、Hb 9.0 g/dL、Ht 26 %、白血球4,200（桿状核好中球2%、分葉核好中球70 %、好酸球2%、単球5%、リンパ球21 %）、血小板32万。血液生化学所見： 総蛋白6.8 g/dL、アルブミン3.2 g/dL、総ビリルビン3.2 mg/dL、直接ビリルビン0.8 mg/dL、AST 38 U/L、ALT 30 U/L、LD 980 U/L （基準120〜245）、ALP 230 U/L（基準115〜359）、尿素窒素20 mg/dL、クレアチニン0.7 mg/dL、血糖90 mg/dL、Na 142 mEq/L、K 4.0 mEq/L、Cl 104 mEq/L。
この患者で予想される検査所見はどれか。
a．網赤血球低値
b．寒冷凝集素高値
c．IgG型自己抗体陽性
d．血清ハプトグロビン高値
e．GPIアンカー蛋白欠損赤血球陽性
正答の理由
寒冷時の指先・耳介の色調変化に貧血、黄疸、間接ビリルビン優位の増加とLD上昇を伴い、寒冷凝集素による溶血を考えます。低温で反応する主にIgM抗体が赤血球凝集と補体活性化を引き起こす病態です。予想されるのは寒冷凝集素高値です。
各選択肢の検討
a．溶血に対する骨髄反応が保たれていれば網赤血球は通常増加します。
b．正しい。寒冷誘発の末梢循環症状と溶血が手がかりです。
c．温式自己免疫性溶血性貧血ではIgGが主体です。本例は寒冷反応性IgMと補体の関与を考えます。
d．溶血では遊離ヘモグロビンの処理等により低下するのが一般的です。
e．発作性夜間ヘモグロビン尿症を調べる所見で、寒冷誘発の凝集・循環症状とは異なります。
覚えるポイント
寒冷時の末梢色調変化と溶血は寒冷凝集素を考える。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。