第114回医師国家試験 D21（2020年）
正答：c
問題
68歳の男性。全身倦怠感と体重減少を主訴に来院した。6か月前から5kgの体重減少と2か月前からの全身倦怠感が著明になったため受診した。身長164cm、体重44kg。脈拍72/分、整。血圧104/70mmHg。意識は清明。眼瞼結膜は貧血様である。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両下肢に浮腫を認める。
尿所見：蛋白3＋、糖（−）、潜血1＋、沈渣は赤血球5〜9/HPF。随時尿の尿蛋白/Cr比は4.6g/gCr（基準0.15未満）。血液所見：赤血球300万、Hb10.7g/dL、Ht31%、白血球7,800、血小板28万。血液生化学所見：総蛋白5.5g/dL、アルブミン3.1g/dL、IgG764mg/dL（基準960〜1,960）、IgA100mg/dL（基準110〜410）、IgM42mg/dL（基準65〜350）、尿素窒素23mg/dL、クレアチニン1.6mg/dL、HbA1c5.6%（基準4.6〜6.2）、総コレステロール200mg/dL。免疫血清学所見：MPO-ANCA陰性、PR3-ANCA陰性、抗核抗体陰性。尿免疫電気泳動でM蛋白を認める。血清遊離軽鎖κ/λ比0.01（基準0.26〜1.65）。心電図は低電位である。腹部超音波検査で腎の腫大が認められる。心エコー検査で軽度の左室壁肥厚を認める。
腎病変の原因として、考えられるのはどれか。
a．糖尿病腎症
b．ループス腎炎
c．アミロイド腎症
d．慢性間質性腎炎
e．ANCA関連腎炎
正答の理由
多量の蛋白尿と腎腫大に加え、尿中M蛋白と著明なκ/λ比低下からλ鎖優位の単クローン性軽鎖産生が疑われます。低電位心電図と左室壁肥厚の組合せも全身性ALアミロイドーシスを支持します。選択肢ではアミロイド腎症が最も合います。ただしM蛋白だけで確定はできず、組織での沈着と蛋白型の確認が必要です。
各選択肢の検討
a．糖尿病の病歴や高血糖がなく、単クローン性軽鎖と心所見も別の病態を示唆します。
b．抗核抗体は陰性で、SLEを支持する全身所見がありません。
c．正しい。腎と心の所見を単クローン性軽鎖関連の全身病変で説明できます。
d．一般に本例ほどの蛋白尿と、軽鎖異常・心所見を一括して説明しにくい病態です。
e．ANCA陰性だけでは完全には否定できませんが、単クローン性軽鎖異常と腎腫大・心所見からアミロイドが優先します。
覚えるポイント
多量蛋白尿＋単クローン性軽鎖＋壁肥厚と低電位の乖離はALアミロイドーシスの手がかり。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。