第113回医師国家試験 D65（2019年）
正答：b・c
問題
52歳の男性。眼瞼と頸部の腫脹を主訴に来院した。1年前から両側眼瞼の腫脹に気付いていた。半年前から両側の顎下部の腫脹も自覚していた。最近、眼瞼の腫脹が増大傾向であり、また鼻閉も伴ったため受診した。
体温36.5℃。脈拍64/分、整。血圧110/76 mmHg。両側眼瞼および顎下部の腫脹を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。圧痛を認めない。
血液所見：赤血球423万、Hb 12.9 g/dL、Ht 37%、白血球6,400、血小板21万。血液生化学所見：尿素窒素13 mg/dL、クレアチニン0.5 mg/dL、総蛋白8.5 g/dL、アルブミン3.9 g/dL、IgG 3,305 mg/dL（基準960〜1,960）、IgA 159 mg/dL（基準110〜410）、IgM 67 mg/dL（基準65〜350）、IgE 350 IU/mL（基準250以下）、総ビリルビン0.9 mg/dL、AST 22 U/L、ALT 16 U/L、γ-GTP 34 U/L（基準8〜50）、アミラーゼ122 U/L（基準37〜160）。免疫血清学所見：抗核抗体陰性、リウマトイド因子〈RF〉陰性。眼窩部単純CT（別冊No.30A）及び腹部造影CT（別冊No.30B、C）を別に示す。
診断に有用な検査はどれか。2つ選べ。
a．肝生検
b．涙腺生検
c．血清IgG4測定
d．経静脈性胆道造影
e．血清MPO-ANCA測定
正答の理由
涙腺・顎下腺の腫脹、高IgG血症に加え、画像で膵や大動脈周囲の病変があり、IgG4関連疾患を疑います。血清IgG4測定と、腫大した涙腺の組織検査が診断に有用です。IgG4高値だけでは確定できず、悪性リンパ腫等を含む類似疾患を病理・臨床所見から鑑別します。
画像の見方
眼窩CTでは両側涙腺の腫大と副鼻腔の軟部陰影がみられます。腹部では膵腫大と腹部大動脈周囲の軟部組織影を認め、多臓器性の病変を示唆します。
各選択肢の検討
a．肝病変や肝障害を示す根拠が乏しく、本例の第一選択の生検部位ではありません。
b．正しい。腫大した涙腺から組織を採取し、形質細胞浸潤・線維化等とIgG4免疫染色を評価します。
c．正しい。疾患を支持する検査ですが、正常値でも完全に除外できず、高値単独でも確定しません。
d．胆道閉塞を積極的に示す所見はなく、IgG4関連疾患を診断する優先検査ではありません。
e．ANCA関連血管炎を評価する検査です。本例では涙腺・唾液腺と多臓器病変からIgG4関連疾患の評価を優先します。
覚えるポイント
IgG4関連疾患は、臓器病変・血清所見・病理所見を組み合わせて診断します。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。