第113回医師国家試験 A64（2019年）
正答：d・e
問題
38歳の女性。四肢の脱力を主訴に来院した。5か月前に特に誘因なく両下腿以遠にじんじんとしたしびれ感を自覚するようになったが、症状は変動があり、軽減することもあったため様子をみていた。2か月前に両上肢にも同様の症状がみられるようになり、2週間前から徐々に両上下肢の脱力が強くなり、つま先がひっかかって転倒したり、瓶の蓋が開けられなくなったりしたため受診した。
意識は清明。体温36.0 ℃。脈拍64/分、整。血圧114/60 mmHg。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。四肢に浮腫や皮疹、剛毛を認めない。脳神経に異常を認めない。腱反射は四肢で消失。Babinski徴候は陰性。徒手筋力テストは両上肢近位筋で4。握力は右8 kg、左10 kg。両下肢近位筋は4、前脛骨筋、下腿三頭筋は3で、つま先立ちはかろうじて可能である。異常感覚の自覚はあるが、触覚、温痛覚は正常。振動覚は両上下肢とも低下している。
尿所見および血液所見に異常を認めない。心電図と胸部エックス線写真に異常を認めない。脳脊髄液検査：初圧80 mmH2O（基準70〜170）、細胞数1/μL（基準0〜2）、蛋白（定量）126 mg/dL（基準15〜45）、糖（定量）56 mg/dL（基準50〜75）。運動神経伝導検査の結果（別冊No.27）を別に示す。
適切な治療はどれか。2つ選べ。
a．アシクロビル静注
b．サリドマイド内服
c．アスコルビン酸内服
d．副腎皮質ステロイド内服
e．免疫グロブリン大量静注療法
正答の理由
5か月にわたる感覚症状、対称性の近位・遠位筋力低下、腱反射消失、振動覚低下があります。脳脊髄液の蛋白細胞解離と神経伝導検査の伝導ブロック・時間的分散から、慢性炎症性脱髄性多発根神経炎〈CIDP〉を考えます。副腎皮質ステロイド、免疫グロブリン療法、血漿交換等が治療選択肢です。
画像の見方
手首刺激に比べ近位刺激で複合筋活動電位の振幅低下・波形の拡がりを認め、脱髄に伴う伝導ブロック・時間的分散を考えます。右正中・尺骨神経の複数部位を比較し、慢性経過と合わせCIDPを支持する所見として読みます。
各選択肢の検討
a．ヘルペスウイルス感染等の治療薬で、免疫介在性脱髄性ニューロパチーの標準治療ではありません。
b．POEMS症候群等で用いられることがありますが、提示所見はCIDPに合います。CIDPの初期標準治療には選びません。
c．ビタミンC欠乏等に対する薬剤で、CIDPの免疫治療にはなりません。
d．正しい。CIDPの標準的な免疫治療の一つです。病型や併存症・副作用を考慮します。
e．正しい。IVIgはCIDPの標準治療です。効果や再燃に応じて継続方針を検討します。
覚えるポイント
8週を超える経過の脱髄性ニューロパチーをCIDPとして評価し、GBSやMMNとの治療の違いを押さえます。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。