第113回医師国家試験 A30（2019年）
正答：e
問題
62歳の男性。血尿を主訴に来院した。1週間前に家族から顔が黄色いと言われ、同時期に血尿に気付いた。3日前から尿の赤みが増し、倦怠感もあるため受診した。喫煙歴はない。飲酒は機会飲酒。脈拍84/分、整。血圧132/80 mmHg。眼瞼結膜は貧血様であり、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とする収縮期駆出性雑音を聴取する。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。
尿所見：蛋白（−）、糖（−）、潜血3＋、沈渣でヘモジデリンを認める。血液所見：赤血球176万、Hb 7.0 g/dL、Ht 19％、網赤血球7％、白血球7,800（桿状核好中球10％、分葉核好中球70％、好酸球1％、好塩基球1％、単球6％、リンパ球12％）、血小板22万、PT-INR 1.3（基準0.9〜1.1）、APTT 37.7秒（基準対象32.2）、血漿フィブリノゲン377 mg/dL（基準200〜400）、FDP 26 μg/mL（基準10以下）、Dダイマー9.7 μg/mL（基準1.0以下）、アンチトロンビン65％（基準80〜130）。
血液生化学所見：総蛋白6.5 g/dL、アルブミン3.6 g/dL、総ビリルビン8.2 mg/dL、直接ビリルビン1.1 mg/dL、AST 35 U/L、ALT 28 U/L、LD 1,987 U/L（基準176〜353）、ALP 234 U/L（基準115〜359）、尿素窒素29 mg/dL、クレアチニン0.9 mg/dL、血糖84 mg/dL、Na 143 mEq/L、K 4.0 mEq/L、Cl 104 mEq/L。
この患者で予想されるのはどれか。
a．血管外溶血
b．球状赤血球
c．骨髄の赤芽球減少
d．ハプトグロビン上昇
e．GPIアンカー蛋白欠損赤血球
正答の理由
貧血、間接ビリルビン優位の黄疸、LD著増、網赤血球増加に加え、ヘモジデリン尿から血管内溶血を考えます。発作性夜間ヘモグロビン尿症〈PNH〉ではGPIアンカーの合成異常によりCD55・CD59等を欠く血球が生じ、補体による溶血を来します。フローサイトメトリーで欠損血球を検出します。赤い尿を、赤血球そのものが漏れる血尿と同一視しません。
各選択肢の検討
a．未治療の本例では血管内溶血が中心です。治療下のPNH等で血管外溶血が関与する場合とは区別します。
b．遺伝性球状赤血球症や自己免疫性溶血等で重要ですが、PNHの特徴ではありません。
c．溶血に対する代償性造血が予想されます。PNHと骨髄不全の併存はありますが、本例で赤芽球減少を選びません。
d．遊離Hbと結合して消費され、通常は低下します。
e．正しい。GPI結合型の補体制御蛋白等を欠く血球を認めます。
覚えるポイント
ヘモジデリン尿＋LD高値は血管内溶血を示唆。PNHはGPIアンカー欠損血球を検出する。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。