第112回医師国家試験 D39（2018年）
正答：e
問題
2歳の男児。発熱と左膝痛とを主訴に母親に連れられて来院した。2週間前から弛張熱、跛行および下腿の皮疹がみられるようになった。1週間前から左膝を痛がるようになった。抗菌薬を内服しても解熱しないため受診した。
身長84.2 cm、体重10.3 kg。体温38.5 ℃。脈拍168/分、整。血圧126/62 mmHg。皮膚は両側の下腿に2 cm大の淡紅色の紅斑を認める。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。口腔内にアフタを認めない。咽頭に発赤はなく、扁桃に腫大を認めない。両側の頸部に径1.5 cmのリンパ節を3個ずつ触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝を右季肋下に2 cm、脾を左季肋下に3 cm触知する。左膝関節の腫脹と圧痛とを認めるが、可動域制限はない。
赤沈90 mm/1時間。血液所見：赤血球390万、Hb 9.8 g/dL、Ht 32％、白血球10,400（桿状核好中球1％、分葉核好中球77％、好酸球1％、好塩基球1％、単球8％、リンパ球12％）、血小板38万、PT-INR 1.2（基準0.9〜1.1）、血漿フィブリノゲン469 mg/dL（基準185〜370）、フィブリン分解産物9.2 μg/mL（基準5未満）。
血液生化学所見：総蛋白5.8 g/dL、アルブミン3.0 g/dL、AST 33 U/L、ALT 6 U/L、LD 374 U/L（基準397〜734）、CK 57 U/L（基準30〜140）、尿素窒素6 mg/dL、クレアチニン0.2 mg/dL、Na 137 mEq/L、K 4.3 mEq/L、Cl 100 mEq/L。
免疫血清学所見：CRP 3.2 mg/dL、matrix metalloproteinase-3〈MMP-3〉196 ng/mL（基準37〜121）、リウマトイド因子〈RF〉3 IU/mL（基準15未満）、抗核抗体陰性。両膝の造影MRI水平断像（別冊No.18）を別に示す。
考えられる疾患はどれか。
a．川崎病
b．IgA血管炎〈Schönlein-Henoch紫斑病〉
c．リウマチ熱
d．化膿性関節炎
e．若年性特発性関節炎〈JIA〉
正答の理由
弛張熱、淡紅色の皮疹、リンパ節腫大・肝脾腫と関節炎の組合せから全身型JIAが最も考えやすい。MRIも左膝の滑膜炎を支持する。ただし関節症状は1週間であり、従来のJIA分類で用いる6週間以上の関節炎という期間を、この記載だけで満たすわけではない。感染症・悪性疾患等の除外と経過観察を伴う臨床判断が必要である。
画像の見方
左膝では右より関節周囲の滑膜の造影効果と液体貯留が目立ち、滑膜炎を支持する。画像単独では感染性か非感染性かを確定できない。
各選択肢の検討
a．発熱とリンパ節腫大は共通するが、結膜充血、口唇・口腔変化などがなく全身型JIAの組合せが優位である。
b．関節症状を来すが、典型的な触知性紫斑や腹痛・腎所見の記載がない。
c．通常は先行するA群溶血性レンサ球菌感染との関係や移動性関節炎、心炎などを評価する。本例の皮疹・全身所見には合いにくい。
d．発熱を伴う単関節炎として必ず除外すべきだが、2週間の全身性発熱・淡紅色疹・肝脾腫は全身型JIAを支持する。
e．全身型では発熱、発熱時の皮疹、リンパ節腫大、肝脾腫などを伴う。抗核抗体やRF陰性でも否定されない。
覚えるポイント
小児の発熱・淡紅色疹・関節炎は全身型JIAを考えるが、期間と除外診断を省略しない。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。