第112回医師国家試験 D16（2018年）
正答：a
問題
2歳の女児。4日前から続く微熱のため母親に連れられて来院した。既往歴に特記すべきことはない。在胎39週、出生体重2,602 gで出生した。
身長82 cm、体重9.3 kg。体温37.8 ℃。脈拍112/分、整。血圧88/48 mmHg。呼吸数24/分。SpO2 98 %（room air）。眼瞼結膜と眼球結膜とに異常を認めない。頸部リンパ節を触知しない。心音と呼吸音とに異常を認めない。左上腹部に表面平滑で境界明瞭、可動性のない径8 cmの腫瘤を触知するが圧痛はない。
尿所見：蛋白（−）、糖（−）、潜血（−）、沈渣に白血球を認めない。血液所見：赤血球428万、Hb 11.1 g/dL、Ht 34 %、白血球12,600、血小板58万。血液生化学所見：総蛋白7.6 g/dL、総ビリルビン0.2 mg/dL、AST 35 U/L、ALT 9 U/L、LD 589 U/L（基準334〜742）、尿素窒素7 mg/dL、クレアチニン0.2 mg/dL、尿酸2.7 mg/dL、Na 141 mEq/L、K 3.9 mEq/L、Cl 104 mEq/L。免疫血清学所見：CRP 3.4 mg/dL、NSE 169 ng/mL（基準10以下）、α-フェトプロテイン〈AFP〉2.5 ng/mL（基準10以下）、尿中バニリルマンデル酸〈VMA〉96 μg/mgCr（基準6〜11）。腹部単純CT（別冊No.3A）と胸腹部造影CT（別冊No.3B）とを別に示す。
最も考えられるのはどれか。
a．神経芽腫
b．褐色細胞腫
c．成熟奇形腫
d．Wilms腫瘍
e．悪性リンパ腫
正答の理由
幼児の左副腎部を中心とする大きな腫瘤で、内部に石灰化があり、左腎は下方へ圧排されています。NSE高値と尿中カテコラミン代謝産物VMAの著明な増加から、交感神経系由来の神経芽腫を考えます。画像とマーカーで病態を推定し、実際の診療では病理・分子生物学的情報と病期を評価します。
画像の見方
Aでは左上腹部に石灰化を多数含む大きな腫瘤を認めます。Bでは腫瘤の下方に造影された左腎が見え、腎そのものから発生した腫瘤より副腎部の腫瘤を示唆します。VMA高値と合わせ神経芽腫を考えます。
各選択肢の検討
a．正しい。幼児、腎外の副腎部腫瘤、石灰化、VMA上昇が合致します。
b．副腎髄質由来でカテコラミンを産生しますが、典型的には高血圧・発作性症状が問題となり、本例の年齢・画像・マーカーの組合せでは神経芽腫を優先します。
c．脂肪や石灰化を含むことがありますが、VMA著増を伴う交感神経系腫瘍の所見とは異なります。
d．幼児の腎腫瘍ですが、本像では腫瘤と腎が区別でき腎は圧排されています。VMA高値も神経芽腫を支持します。
e．腹部腫瘤を呈することがありますが、VMA著増と副腎部の石灰化腫瘤は典型的ではありません。
覚えるポイント
幼児の副腎部腫瘤＋石灰化＋尿中VMA/HVA高値は神経芽腫を考える。
関連する画像診断の解説
神経芽腫の症状、画像診断、転移、予後（画像診断まとめ）で、画像所見と症例を確認できます。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。