多発性単神経炎を伴う顕微鏡的多発血管炎|第112回医師国家試験A49

第112回医師国家試験 A49(2018年)

正答:c

問題

45歳の男性。歩行困難を主訴に来院した。2週間前の起床時に右足背に痛みを自覚し、その後、右足関節の背屈が困難になった。5日前から左手の示指と中指に痛みを伴うびりびり感が出現し、昨日から左足関節の背屈も難しくなったため受診し、入院となった。

意識は清明。身長180 cm、体重72 kg。体温37.8 ℃。脈拍92/分、整。血圧150/72 mmHg。呼吸数14/分。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。脳神経に異常を認めない。筋力は上下肢とも近位筋は正常、遠位筋では左右差のある筋力低下がみられた。四肢の腱反射は全般的に低下し、Babinski徴候は陰性。左正中神経領域と右浅腓骨神経領域とに痛みを伴う感覚低下が観察された。小脳系に異常を認めない。髄膜刺激症候はない。

尿所見:蛋白1+、潜血1+、沈渣に赤血球10〜20/1視野。血液所見:赤血球352万、Hb 11.8 g/dL、Ht 32%、白血球12,500(桿状核好中球10%、分葉核好中球63%、好酸球1%、好塩基球1%、単球2%、リンパ球23%)、血小板18万。血液生化学所見:総蛋白6.6 g/dL、アルブミン4.2 g/dL、尿素窒素28 mg/dL、クレアチニン1.7 mg/dL、血糖96 mg/dL、HbA1c 5.2%(基準4.6〜6.2)、Na 136 mEq/L、K 4.2 mEq/L、Cl 99 mEq/L。免疫血清学所見:CRP 6.2 mg/dL、抗核抗体陰性、MPO-ANCA 62 U/mL(基準3.5未満)、PR3-ANCA 3.5 U/mL未満(基準3.5未満)。胸部エックス線写真で異常を認めない。

入院翌日の夜に下血があり下部消化管内視鏡検査を施行したところ、上行結腸に潰瘍を認め、生検を行った。生検組織のH-E染色標本(別冊No.21)を別に示す。

最も考えられるのはどれか。

a.多発性硬化症

b.サルコイドーシス

c.顕微鏡的多発血管炎

d.Guillain-Barré症候群

e.全身性エリテマトーデス〈SLE〉

血管壁の好酸性変化と周囲炎症細胞浸潤を認める結腸生検H-E染色
上行結腸生検:別冊No.21 / 出典:厚生労働省・第112回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

痛みを伴い左右非対称に複数の末梢神経が障害されており、多発性単神経炎を考えます。蛋白尿・血尿と腎機能障害、消化管出血、MPO-ANCA陽性に、腸組織の壊死性血管炎を示唆する所見が加わり、顕微鏡的多発血管炎が最も適します。肺病変がなくても否定されません。ANCA陽性だけではなく、臨床的な臓器障害と組織像を合わせて判断します。

画像の見方

組織中の小血管に壁の好酸性変化と周囲の炎症細胞浸潤がみられ、壊死性血管炎を示唆します。多発性単神経炎・尿異常・MPO-ANCA陽性と合わせてMPAを考える所見です。

各選択肢の検討

a.中枢神経の脱髄疾患です。本例の末梢神経支配域に沿う非対称な障害と腎・消化管血管炎の組合せには合いません。

b.末梢神経障害も起こしますが、特徴的な非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を示す情報がなく、MPO-ANCA陽性と壊死性血管炎はMPAを支持します。

c.正しい。多発性単神経炎、腎障害、消化管出血とMPO-ANCA陽性を一元的に説明できます。

d.腱反射低下は共通しますが、典型的な対称性の多発根神経障害とは異なり、痛みを伴う非対称性障害と腎・消化管病変が目立ちます。

e.多臓器障害はあり得ますが、抗核抗体陰性で、今回のMPO-ANCA陽性と組織像からはMPAを優先します。

覚えるポイント

痛い非対称性の末梢神経障害に血尿・消化管出血を伴えば、全身性血管炎を疑います。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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