第111回医師国家試験 I56（2017年）
正答：a
問題
1歳の男児。発熱を主訴に母親に連れられて来院した。5日前から発熱があり、 活気不良となってきたため受診した。
身長 87.1 cm、体重 13.1 kg。体温 38.6 °C。 脈拍 136/分、整。血圧 98/54 mmHg。眼瞼結膜は軽度貧血様であるが、眼球結膜に黄染を認めない。咽頭は発赤を認めない。左の側頸部に径 1.5 cm のリンパ節を 2個触知する。胸骨左縁第2肋間にII/VIの収縮期雑音を聴取する。呼吸音に異常を認めない。腹部は平坦、軟で、右肋骨弓下に肝を2cm、左肋骨弓下に脾を2cm 触知する。下腿を中心に点状出血を認める。
血液所見:赤血球 366 万、Hb 8.8 g/dL、Ht 26 %、白血球 2,100（好中球 10 %、好酸球0%、好塩基球0%、単球4 %、リンパ球 51 %、異型リンパ球 35 %）、血小板 2.3 万、PT-INR 1.6 （基準 0.9〜1.1）。APTT 41.6 秒（基準対照 32.2）、血清 FDP 32 μg/mL（基準 10 以下）。
血液生化学所見:総蛋白 6.3 g/dL、アルブミン 3.4 g/dL、総ビリルビン 1.0 mg/dL、AST 317 U/L、ALT 148 U/L、LD 1,217 U/L （基準 397〜734）、γ-GTP 155 U/L（基準8〜50）、フェリチン 5,430 ng/mL（基準 7.4〜86）。
最も考えられるのはどれか。
a．血球貪食症候群
b．再生不良性貧血
c．von Willebrand 病
d．急性リンパ性白血病
e．特発性血小板減少性紫斑病
正答の理由
発熱、肝脾腫、汎血球減少、肝障害、凝固異常、著明なフェリチン上昇から血球貪食症候群〈HLH〉を最も疑います。提示情報だけではHLH-2004の5項目充足を確認できず、骨髄、トリグリセリド、フィブリノゲン、可溶性IL-2受容体などを追加評価します。異型リンパ球からEBV関与は鑑別に挙がりますが未確定です。
各選択肢の検討
a．正しい。全身性炎症と複数系統の血球減少、高フェリチンが最も合致します。確定と重症度・誘因の評価が必要です。
b．誤り。血球減少は起こりますが、発熱・肝脾腫・著明な炎症、肝障害を一括して説明しにくい疾患です。
c．誤り。通常は血小板数の減少や汎血球減少、高フェリチンを主体とする病態ではありません。
d．誤り。鑑別として骨髄評価が必要ですが、提示された全身炎症、高フェリチン、肝障害からはHLHを最も疑います。
e．誤り。通常は血小板減少が主体であり、白血球減少や高度な全身炎症・肝脾腫を説明できません。
覚えるポイント
発熱＋肝脾腫＋血球減少＋高フェリチンでHLHを疑い、追加検査を急ぐ。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第111回医師国家試験問題および正答
- Histiocyte Society：A blueprint for the diagnosis and treatment of hemophagocytic lymphohistiocytosis—Table 1
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。