第110回医師国家試験 I48（2016年）
正答：a
問題
生後4週の乳児。元気がないことを心配した母親に連れられて来院した。出生時から左大腿の紅色腫瘤を指摘されていたが、5日前から次第に増大した。前日から活気不良となり腫瘤の色も変わってきたという。来院時、成人手拳大の暗紫紅色、弾性硬の皮下腫瘤がみられる。血液所見：赤血球410万、白血球12,000、血小板4万、Dダイマー13.8 μg/mL（基準1.0以下）。大腿部の写真（別冊No. 12）を別に示す。
最も考えられる疾患はどれか。
a．Kasabach-Merritt症候群
b．Osler病
c．Sturge-Weber症候群
d．von Recklinghausen病
e．Wiskott-Aldrich症候群
正答の理由
出生時からの血管性腫瘤が急速に増大して暗紫紅色となり、著明な血小板減少とDダイマー上昇を伴っています。腫瘍内で血小板が捕捉され消費性凝固障害を来すKasabach-Merritt現象に合致し、正解はaです。
画像の見方
左大腿に大きな暗紫紅色の硬い皮下腫瘤を認める。
各選択肢の検討
a．Kasabach-Merritt現象は急速に増大する血管性腫瘍に伴う血小板減少・消費性凝固障害で、Dダイマー上昇を伴います。
b．Osler病は遺伝性出血性毛細血管拡張症で、粘膜皮膚の毛細血管拡張や反復出血を来し、この腫瘤と凝固所見を説明しません。
c．Sturge-Weber症候群は顔面ポートワイン母斑や軟膜血管腫などを特徴とし、血小板消費性凝固障害を伴う急速増大腫瘤とは異なります。
d．von Recklinghausen病は神経線維腫症1型で、カフェオレ斑や神経線維腫などを呈します。
e．Wiskott-Aldrich症候群は免疫不全・湿疹・血小板減少を来しますが、血管腫瘤内への血小板捕捉による凝固障害ではありません。
覚えるポイント
乳児の急速増大する血管性腫瘤に血小板減少とDダイマー上昇があれば、Kasabach-Merritt現象を疑います。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第110回医師国家試験問題および正答
- 厚生労働省：第110回医師国家試験問題（I問題）
- 厚生労働省：第110回医師国家試験正答値表
- NCI PDQ: Childhood Vascular Tumors Treatment, Kaposiform hemangioendothelioma with KMP
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。