第110回医師国家試験 D30（2016年）
正答：b
問題
30 2 か月の乳児。意識障害のため救急車で搬入された。在胎 40 週、3,100 g にて出生した。出生後からこれまで哺乳力は良好であった。30 分前にけいれんが起こり、その後ぐったりしたため母親が救急車を要請した。来院時、自発運動は乏しいが痛み刺激には反応する。身長 60 cm、体重 5.0 kg。体温 37.0 °C。脈拍 128/分、整。呼吸数 36/分。SpO2 98 %（マスク5 L/分酸素投与下）。眼球結膜と皮膚とに黄染を認める。血液所見:赤血球 435 万、白血球 11,200、血小板 21 万、PT 65 %（基準 80〜120）、APTT 60 秒（基準 32.2）、ヘパプラスチンテスト低下。血液生化学所見:総ビリルビン 8.5 mg/dL、直接ビリルビン 3.5 mg/dL、AST 58 IU/L、ALT34 IU/L。頭部 CT で多発性の脳出血を認めた。
考えられる疾患はどれか。
a．腸重積症
b．胆道閉鎖症
c．横隔膜ヘルニア
d．Hirschsprung病
e．肥厚性幽門狭窄症
正答の理由
生後2か月でも黄疸が続き、直接ビリルビン3.5 mg/dLと胆汁うっ滞を認めます。胆道閉鎖症では胆汁の腸管流入が障害され、脂溶性ビタミンKの吸収不足から凝固因子が低下します。PT・APTT延長と頭蓋内出血は、この続発性ビタミンK欠乏性出血で説明できます。
各選択肢の検討
a．腸重積は嘔吐や血便、腹部腫瘤等を来し、凝固異常・多発脳出血の説明にならない。
b．正しい。胆道閉鎖症による遷延性黄疸・胆汁うっ滞がビタミンK吸収障害を起こし、凝固異常と頭蓋内出血につながる。
c．出生直後の呼吸障害が主で、生後2か月の凝固障害を説明しない。
d．便秘・腹部膨満・胎便排泄遅延が主体で、本例の出血傾向と合わない。
e．乳児期早期の嘔吐・脱水が主体で、出血傾向を説明しない。
覚えるポイント
遷延性黄疸と直接ビリルビン上昇を伴う乳児の出血では、胆道閉鎖症によるビタミンK吸収障害を考える。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第110回医師国家試験問題および正答
- 厚生労働省：第110回医師国家試験問題D（問題冊子p.23）
- 厚生労働省：第110回医師国家試験正答値表（D30）
- 日本小児科学会：ビタミンK欠乏性出血症予防ガイドライン
- 小児慢性特定疾病情報センター：胆道閉鎖症 概要（症状と検査所見）
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。