真性赤血球増加症|第109回医師国家試験I72

第109回医師国家試験 I72(2015年)

正答:a・d

問題

72 75歳の女性。顔面紅潮を主訴に来院した。半年前から家族に顔が赤くなったと言われるようになった。めまいや頭重感を時々自覚するようになったため受診した。喫煙歴はない。身長145 cm、体重50 kg。体温36.5 °C。脈拍68/分、整。血圧158/90 mmHg。顔面は紅潮している。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。

血液所見:赤血球773万、Hb 19.3 g/dL、Ht 61 %、白血球15,320( 桿状核好中球20 %、分葉核好中球55 %、好酸球2 %、単球6 %、リンパ球17 %)、血小板59万、好中球アルカリフォスファターゼスコア440(基準120〜320)。

血液生化学所見:総蛋白6.6 g/dL、総ビリルビン0.5 mg/dL、AST 20 IU/L、ALT 25 IU/L、LD 471 IU/L(基準176〜353)、尿素窒素18 mg/dL、クレアチニン0.6 mg/dL、尿酸8.0 mg/dL、Fe 29 ng/dL、ビタミン B 12 1,200 pg/mL(基準250〜950)、エリスロポエチン2 mIU/mL(基準8 〜36)。CRP 0.1 mg/dL。腹部超音波像で軽度の脾腫を認める。骨髄穿刺検査では有核細胞数72.5万で、赤芽球、顆粒球および巨核球の3血球系統が増加している。

今後の治療として適切なのはどれか。2つ選べ。

a.瀉血

b.鉄剤投与

c.造血幹細胞移植

d.低用量アスピリン投与

e.多剤併用抗癌化学療法

正答の理由

赤血球増加、白血球・血小板増加、低エリスロポエチン、汎骨髄性増殖から真性赤血球増加症が考えられます。血栓症予防の基本は瀉血でヘマトクリットを下げることと、禁忌がなければ低用量アスピリンです。

各選択肢の検討

a.正しい。瀉血でヘマトクリットを目標範囲に下げ、血液粘稠度と血栓リスクを減らします。

b.鉄剤は赤血球産生を促し、鉄欠乏がない本例の治療に用いません。

c.造血幹細胞移植は通常の初期治療ではありません。

d.正しい。出血リスク等を確認したうえで低用量アスピリンを用い、血栓症を予防します。

e.多剤併用化学療法は標準治療ではありません。高リスク例ではヒドロキシカルバミド等の細胞減少療法を追加します。

覚えるポイント

赤血球増加、白血球・血小板増加、低エリスロポエチン、汎骨髄性増殖から真性赤血球増加症が考えられます。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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