第109回医師国家試験 I56（2015年）
正答：c
問題
56 68 歳の男性。左下肢の紫斑を主訴に来院した。 2 週前から左下肢に紫斑が出現し徐々に拡大した。 1 週前から左下肢に疼痛も自覚するようになったため受診した。 これまでに出血症状の既往はない。意識は清明。体温 36.4 °C。血圧 154/88 mmHg。 腹部は平坦、軟で、圧痛や抵抗を認めない。血液所見:赤血球 210 万、Hb 6.8 g/dL、 Ht 20 %、白血球 6,400 (桿状核好中球 6 %、分葉核好中球 54 %、好酸球 2 %、単球 6 %、リンパ球 32 %)、血小板 30 万、出血時間 3 分 20 秒 (基準 7 分以下)、PT 90 % (基準 80〜120)、APTT 64.7 秒(基準対照 32.2)、血漿フィブリノゲン 256 mg/dL (基準 200〜400)、血清 FDP 4 ng/mL (基準 10 以下)。凝固因子検査の結果は第VIII 因子活性 6 %(基準 78〜165)、第IX因子活性 92 %(基準 67〜152)、von Willebrand 因子活性は正常であった。左大腿から膝関節部内側の写真(別冊 No. 17)を別に示す。 最も考えられるのはどれか。
a．血友病 A
b．血友病 B
c．後天性血友病
d．播種性血管内凝固〈DIC〉
e．特発性血小板減少性紫斑病
正答の理由
出血既往のない成人に新たに皮下出血が生じ、PT正常・APTT延長と第VIII因子活性低下があり、後天性血友病Aが最も考えられる。第IX因子とvon Willebrand因子が保たれる点も支持する。
各選択肢の検討
a．血友病A 先天性血友病Aは通常幼少期からの出血歴があり、この症例の新規発症に合わない。
b．血友病B 血友病Bでは第IX因子活性が低下するが、本例は正常である。
c．後天性血友病後天性第VIII因子インヒビターによる新規出血と孤立性APTT延長を示す。
d．播種性血管内凝固〈DIC〉 血小板数、PT、フィブリノゲン、FDPが保たれ、DICの所見に乏しい。
e．特発性血小板減少性紫斑病血小板減少がなく出血時間も正常で、ITPを支持しない。
覚えるポイント
出血既往のない成人に新たに皮下出血が生じ、PT正常・APTT延長と第VIII因子活性低下があり、後天性血友病Aが最も考えられる。第IX因子とvon Willebrand因子が保たれる点も支持する。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第109回医師国家試験問題および正答
- International recommendations on the diagnosis and treatment of acquired hemophilia A
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。