尋常性天疱瘡|第107回医師国家試験G48

第107回医師国家試験 G48(2013年)

正答:b

問題

55歳の女性。口腔粘膜疹と全身の皮疹とを主訴に来院した。2か月前から口腔粘膜にびらんが出現した。1か月前から全身に径3 cmまでの水疱が多発してきた。皮疹の生検組織の蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3の沈着を認める。口腔内粘膜疹の写真(別冊No. 7A)と皮疹の生検組織のH-E染色標本(別冊No. 7B)とを別に示す。

診断はどれか。

a.接触皮膚炎

b.尋常性天疱瘡

c.疱疹状皮膚炎

d.水疱性類天疱瘡

e.後天性表皮水疱症

開口した口腔内の写真。硬口蓋から軟口蓋にかけて境界のはっきりしたびらん・発赤があり、口唇粘膜にも小さなびらんがある
別冊No. 7A / 出典:厚生労働省・第107回G別冊(原本の該当ページ)
皮膚生検組織のH-E染色標本。表皮の基底層直上に裂隙(水疱)があり、水疱底に基底細胞が一層並んで残っている
別冊No. 7B / 出典:厚生労働省・第107回G別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

口腔粘膜のびらんが先行し、その後全身に水疱が多発しています。H-E染色では表皮内(基底層直上)に裂隙があり、水疱底に基底細胞が一層残っています。蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgGとC3が沈着しており、デスモグレイン3(±1)に対する自己抗体による尋常性天疱瘡と診断できます。

画像の見方

7A:口蓋に広い発赤・びらんがあり、上口唇粘膜にも小びらんがみられる。7B:表皮下層、基底層の直上で表皮が裂けて水疱腔を形成し、水疱底には基底細胞が一列に並んで真皮乳頭を覆っている(tombstone様)。水疱腔内に遊離した表皮細胞が少数みられる。真皮浅層に軽度の炎症細胞浸潤がある。

各選択肢の検討

a.誤り。接触皮膚炎は刺激物・アレルゲンとの接触部位に生じる湿疹性病変で、表皮細胞間への自己抗体(IgG)沈着はみられません。

b.正しい。口腔粘膜びらんで始まる弛緩性水疱、基底層直上の表皮内水疱(棘融解)、表皮細胞間のIgG・C3沈着は尋常性天疱瘡の特徴です。

c.誤り。疱疹状皮膚炎はセリアック病と関連し、肘・膝伸側などに瘙痒の強い小水疱が集簇し、真皮乳頭部へのIgAの顆粒状沈着が特徴です。

d.誤り。水疱性類天疱瘡は高齢者に多い緊満性水疱で、表皮下水疱を作り、蛍光抗体直接法では基底膜部にIgG・C3が線状に沈着します。

e.誤り。後天性表皮水疱症は外力を受けやすい部位の表皮下水疱で、基底膜部にIgG・補体が線状に沈着します。表皮細胞間への沈着ではありません。

覚えるポイント

表皮細胞間IgG+基底層直上の表皮内水疱+口腔粘膜びらん=尋常性天疱瘡。基底膜部の線状沈着+表皮下水疱=類天疱瘡・後天性表皮水疱症。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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