特発性肺線維症の呼吸機能|第107回医師国家試験D52

第107回医師国家試験 D52(2013年)

正答:b・d

問題

68歳の男性。労作時の呼吸困難を主訴に来院した。3年前から労作時の呼吸困難を自覚していたが、3か月前から徐々に増強した。喫煙は20本/日を35年間。10年前に禁煙した。既往歴と家族歴とに特記すべきことはない。意識は清明。身長 172 cm、体重 73 kg。脈拍 72/分、整。血圧 136/76 mmHg。呼吸数 18/分。SpO2 95 %(room air)。聴診で両側の背下部にfine cracklesを聴取する。血液所見:赤血球 461万、Hb 13.9 g/dl、Ht 44 %、白血球 8,700(好中球 58 %、好酸球 5 %、単球 6 %、リンパ球 31 %)、血小板 26万。血液生化学所見:総蛋白 7.6 g/dl、アルブミン 4.1 g/dl、尿素窒素 14 mg/dl、クレアチニン 0.9 mg/dl、AST 22 IU/l、ALT 19 IU/l、LD 247 IU/l(基準 130〜235)。免疫学所見:CRP 1.0 mg/dl、サーファクタントプロテインD〈SP-D〉240 ng/ml(基準 0〜109)。胸部エックス線写真(別冊No. 26A)と胸部高分解能CT(別冊No. 26B)とを別に示す。

この患者で低下しているのはどれか。2つ選べ。

a.1秒率

b.肺活量

c.A-aDO2

d.肺拡散能

e.血清KL-6

胸部エックス線写真。両側下肺野優位に網状影があり、肺野は縮小傾向
別冊No. 26A / 出典:厚生労働省・第107回D別冊(原本の該当ページ)
胸部高分解能CT(右下肺の拡大像)。胸膜直下優位の蜂巣肺と牽引性気管支拡張
別冊No. 26B / 出典:厚生労働省・第107回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

高齢の元喫煙男性に緩徐進行の労作時呼吸困難、両側背下部のfine crackles、SP-D上昇があり、胸部X線で両下肺野優位の網状影、HRCTで胸膜直下優位の蜂巣肺と牽引性気管支拡張を認めます。特発性肺線維症(UIPパターン)と考えられます。肺の線維化で肺が硬く縮むため拘束性障害(肺活量低下)となり、肺胞壁の肥厚・肺胞の減少で拡散能(DLCO)が低下します。

画像の見方

26A:両側中下肺野、特に下肺野外側優位に網状影を認め、横隔膜は挙上気味で肺容量は小さい。26B:右肺下部の胸膜直下に、壁の厚い小嚢胞が層状に並ぶ蜂巣肺と、網状影・牽引性気管支拡張を認める。結節影や広範なすりガラス影は目立たない。

各選択肢の検討

a.誤り。拘束性障害では1秒率(FEV1/FVC)は正常か、むしろ上昇します。

b.正しい。線維化による肺コンプライアンス低下で肺容量が減り、肺活量(%VC)が低下します。

c.誤り。拡散障害と換気血流比不均等によりA-aDO2はむしろ開大(上昇)します。

d.正しい。肺胞壁の線維化・肥厚と毛細血管床の減少により肺拡散能(DLCO)が低下します。

e.誤り。KL-6は間質性肺炎で上昇するマーカーで、SP-Dと同様に本例では上昇が予想されます。

覚えるポイント

特発性肺線維症は拘束性障害(VC低下、1秒率は正常〜上昇)と拡散障害(DLCO低下、A-aDO2開大)、KL-6・SP-D上昇。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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