常染色体優性多発性囊胞腎と脳動脈瘤|第107回医師国家試験A42

第107回医師国家試験 A42(2013年)

正答:d

問題

50 歳の女性。腹部膨満感を主訴に来院した。3 年前に高血圧を指摘されたが降圧薬は内服していない。母親が慢性腎不全で 60 歳から血液透析を受け、65 歳時にくも膜下出血で死亡している。腹部触診で両側の腹部に凹凸のある腫瘤を触れるが圧痛はない。腸蠕動音は弱い。体温 36.5 ℃。血圧 162/90 mmHg。尿所見:蛋白(−)、糖(−)、潜血(±)。血液所見:赤血球 382 万、Hb 10.2 g/dl、Ht 32 %、白血球 5,600、血小板 28 万。血液生化学所見:アルブミン 3.8 g/dl、尿素窒素 22 mg/dl、クレアチニン 1.2 mg/dl。CRP 0.2 mg/dl。腹部単純 CT(別冊 No. 16)を別に示す。

この患者で検索すべきなのはどれか。

a.肝細胞癌

b.大腸ポリープ

c.尿管癌

d.脳動脈瘤

e.肥大型心筋症

腹部単純CT横断像。両側腎が多数の囊胞で置換され著明に腫大している
別冊No.16 / 出典:厚生労働省・第107回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

両側腎に多数の囊胞があり腎が著明に腫大しています。母親の透析導入とくも膜下出血、高血圧から常染色体優性多発性囊胞腎(ADPKD)と考えます。ADPKDは頭蓋内動脈瘤の合併が多く、特にくも膜下出血・脳動脈瘤の家族歴がある例では有病率が高いため、MRAなどで脳動脈瘤を検索します。

画像の見方

両側腎が大小多数の低吸収の囊胞で置換されて著明に腫大し、腹腔内を占めている。

各選択肢の検討

a.誤り。ADPKDでは肝囊胞が多くみられますが、肝細胞癌の発生が増えるわけではありません。

b.誤り。ADPKDで知られる消化管合併症は大腸憩室であり、大腸ポリープ検索の根拠にはなりません。

c.誤り。尿潜血は囊胞出血などでも生じ、ADPKDと尿管癌に特別な関連はありません。

d.正しい。ADPKDは脳動脈瘤を合併しやすく、くも膜下出血の家族歴がある本例では検索が勧められます。

e.誤り。ADPKDの心血管合併症は弁膜症(僧帽弁逸脱など)や高血圧性変化で、肥大型心筋症の合併を検索する根拠はありません。

覚えるポイント

ADPKDでは脳動脈瘤を、特にくも膜下出血・脳動脈瘤の家族歴がある例で検索する。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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