第106回医師国家試験 D54（2012年）
正答：a・d
問題
27 歳の女性。咳と呼吸困難とを主訴に来院した。1 週前から前胸部の圧迫感を自覚していた。2 日前から息苦しくなり、昨日から咳が出始めた。自宅近くの医療機関を受診したところ、胸部エックス線写真の異常所見を指摘され、精査のために紹介されて受診した。既往歴に特記すべきことはない。体温 36.8 ℃。脈拍 96/分、整。血圧 110/64 mmHg。呼吸数 20/分。SpO2 95 %（room air）。口腔内に点状出血斑を認める。眼瞼結膜は貧血様である。呼吸音は左胸部で減弱している。右肋骨弓下に肝を 3 cm 触知する。血液所見：赤血球 308 万、Hb 9.2 g/dl、Ht 28 %、白血球 24,000、血小板 2.2 万。胸部エックス線写真（別冊 No. 23A）、骨髄血塗抹 May-Giemsa 染色標本（別冊 No. 23B）及びペルオキシダーゼ染色標本（別冊 No. 23C）を別に示す。
治療として適切なのはどれか。2 つ選べ。
a．アドリアマイシンの投与
b．胸部放射線照射
c．全トランス型レチノイン酸の投与
d．プレドニゾロンの投与
e．リツキシマブの投与
正答の理由
若年女性で、縦隔腫瘤による胸部圧迫感・咳・呼吸困難、左胸水による呼吸音減弱、肝腫大があり、白血球 24,000 の増加と貧血・血小板減少（点状出血）を伴います。骨髄は細胞質の乏しい芽球で占められ、ペルオキシダーゼ染色で芽球が陰性であることから急性リンパ性白血病（ALL）と診断します。前縦隔腫瘤を伴う若年者ではT細胞性のリンパ芽球性白血病/リンパ腫が考えられます。治療は多剤併用化学療法で、寛解導入にはステロイド（プレドニゾロンなど）、アントラサイクリン（ドキソルビシン〈アドリアマイシン〉・ダウノルビシンなど）、ビンクリスチンなどを組み合わせます。
画像の見方
Aでは上縦隔の陰影が拡大し（縦隔腫瘤）、左中下肺野は横隔膜まで広く透過性が低下して胸水貯留を疑う。Bでは核/細胞質比の高い、細胞質の乏しい均一な芽球が骨髄をほぼ占め、Auer小体や顆粒は目立たない。Cのペルオキシダーゼ染色では芽球はほぼすべて陰性で、褐色の陽性顆粒を示すのは残存する正常顆粒球系と思われる1個のみ（陽性率3 %未満）。
各選択肢の検討
a．正しい。アドリアマイシン（ドキソルビシン）などのアントラサイクリン系薬は、ALLの寛解導入療法を構成する主要薬です。
b．誤り。縦隔病変は化学療法によく反応するため、胸部放射線照射は全身疾患である白血病の初期治療の中心ではありません。
c．誤り。全トランス型レチノイン酸は、ペルオキシダーゼ強陽性の異常前骨髄球が増殖する急性前骨髄球性白血病（APL）の分化誘導療法で、ペルオキシダーゼ陰性のALLには用いません。
d．正しい。プレドニゾロンなどの副腎皮質ステロイドはリンパ芽球を直接障害し、ALLの寛解導入療法の基本薬です。
e．誤り。リツキシマブは抗CD20抗体で、CD20陽性のB細胞性腫瘍に追加される薬です。前縦隔腫瘤を伴う本例はT細胞性が考えられ、表面形質の情報もなく、標準の2剤には当たりません。
覚えるポイント
ペルオキシダーゼ陰性の芽球増殖はALL。縦隔腫瘤を伴う若年者はT細胞性を考え、ステロイド＋アントラサイクリン＋ビンクリスチンなどで寛解導入。ATRAはAPL。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第106回医師国家試験問題および正答
- MSD Manual Professional Edition: Acute Lymphoblastic Leukemia (ALL)
- MSD Manual Professional Edition: Acute Myeloid Leukemia (AML)
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。