第106回医師国家試験 D42（2012年）
正答：c
問題
45 歳の男性。意識障害のため搬入された。5 日前から 38 ℃台の発熱が続いていた。昨日から傾眠状態となり、次第に増悪してきたため家族が救急車を要請した。下痢と血便とはなかったという。意識レベルは JCS Ⅱ-30。身長 158 cm、体重 59 kg。体温 39.0 ℃。脈拍 88/分、整。血圧 110/70 mmHg。呼吸数 28/分。皮膚に出血斑を認める。尿所見：蛋白 2＋、潜血 2＋。血液所見：赤血球 138 万、Hb 4.1 g/dl、Ht 16 %、白血球 8,000、網赤血球 5 %、血小板 1.2 万、PT 97 %（基準 80〜120）、APTT 32 秒（基準対照 32）。血液生化学所見：総蛋白 6.9 g/dl、アルブミン 3.3 g/dl、尿素窒素 24 mg/dl、クレアチニン 0.9 mg/dl。心電図と胸部エックス線写真とに異常を認めない。末梢血塗抹 May-Giemsa 染色標本（別冊 No. 15）を別に示す。
治療として適切なのはどれか。
a．血小板輸血
b．抗 DIC 療法
c．血漿交換療法
d．Helicobacter pylori 除菌
e．免疫グロブリンの大量投与
正答の理由
発熱、意識障害（精神神経症状）、血小板 1.2 万の著明な減少、Hb 4.1 g/dl の貧血と網赤血球増加、塗抹での破砕赤血球（微小血管症性溶血性貧血）、蛋白尿・血尿の腎障害がそろい、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を考えます。PT・APTTが正常でDICとは異なり、下痢・血便がなく腸管出血性大腸菌によるHUSも考えにくい状況です。後天性TTPはADAMTS13に対する自己抗体が原因で、未治療では大部分が死亡するため、ADAMTS13活性の結果を待たずに血漿交換を直ちに開始し（抗体の除去とADAMTS13の補充）、副腎皮質ステロイドなどを併用します。
画像の見方
赤血球の大小不同と、ヘルメット状・三角形・小断片状の破砕赤血球（schistocyte）が複数みられる。視野内の血小板は極めて少ない。微小血管症性溶血性貧血を示す。
各選択肢の検討
a．誤り。TTPの血小板減少は血小板血栓による消費で、血小板輸血は原因を改善せず、血栓を増悪させうるため、生命を脅かす出血がある場合を除き禁忌とされます（日本のTTP診療ガイド2023）。
b．誤り。PT 97 %、APTT 32 秒と凝固系は正常で、DICではありません。TTPの微小血栓はフィブリンをほとんど含まない血小板-VWF血栓で、抗DIC療法は効きません。
c．正しい。血漿交換はADAMTS13に対する抗体を除去しADAMTS13を補充する、後天性TTPの第一選択の救命的治療です。
d．誤り。Helicobacter pylori 除菌は除菌陽性の免疫性血小板減少症（ITP）で血小板が回復することがある治療で、溶血と破砕赤血球を伴う本例には当てはまりません。
e．誤り。免疫グロブリン大量投与はITPで血小板を速やかに増やす治療です。微小血管症性溶血を伴うTTPの標準治療ではありません。
覚えるポイント
血小板減少＋破砕赤血球を伴う溶血性貧血＋精神神経症状・発熱・腎障害はTTP。凝固正常でDICと区別し、直ちに血漿交換、血小板輸血は生命を脅かす出血時を除き禁忌。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第106回医師国家試験問題および正答
- MSD Manual Professional Edition: Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP)
- MSD Manual Professional Edition: Immune Thrombocytopenia (ITP)
- Matsumoto M, et al. Diagnostic and treatment guidelines for thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) in Japan 2023. Int J Hematol 2023
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。