MEN 1型の構成病変|第106回医師国家試験D6

第106回医師国家試験 D6(2012年)

正答:c

問題

多発性内分泌腫瘍〈MEN〉Ⅰ型を構成しないのはどれか。

a.プロラクチノーマ

b.原発性副甲状腺機能亢進症

c.甲状腺髄様癌

d.Zollinger-Ellison 症候群

e.副腎皮質腫瘍

正答の理由

MEN 1(MEN1遺伝子異常、常染色体優性)は副甲状腺(過形成・腺腫)、膵・十二指腸神経内分泌腫瘍(ガストリノーマなど)、下垂体腫瘍(プロラクチノーマが多い)の「3P」を中心に、良性副腎皮質腺腫や脂肪腫なども伴います。甲状腺髄様癌はRET遺伝子異常によるMEN 2(2A・2B)の中核病変で、MEN 1には含まれません。

各選択肢の検討

a.プロラクチノーマ。構成する(正答ではない)。MEN 1の下垂体腫瘍の25〜90%がプロラクチノーマです。

b.原発性副甲状腺機能亢進症。構成する(正答ではない)。MEN 1で最も頻度の高い病変で、高カルシウム血症の原因になります。

c.甲状腺髄様癌。MEN 1型を構成しない(これが正答)。甲状腺髄様癌は褐色細胞腫・副甲状腺病変とともにMEN 2Aを構成する腫瘍です。

d.Zollinger-Ellison 症候群。構成する(正答ではない)。MEN 1で最も多い機能性膵・十二指腸腫瘍はガストリノーマで、多発消化性潰瘍を起こします。

e.副腎皮質腫瘍。構成する(正答ではない)。MEN 1では良性副腎皮質腺腫も合併病変として知られています。

覚えるポイント

MEN 1=副甲状腺・膵(ガストリノーマ等)・下垂体(+副腎皮質腺腫)。甲状腺髄様癌・褐色細胞腫はMEN 2。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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