第106回医師国家試験 A32（2012年）
正答：d
問題
58歳の女性。頭重感を主訴に来院した。10年前から時々洗顔時に鼻出血をきたすことがあったが、そのままにしていた。3か月前からふらつきを自覚するようになった。1週前から頭重感を自覚し、次第に増悪してきたため受診した。32歳時に喀血したことがある。父と弟も、若年のころから鼻出血を繰り返していたという。意識は清明。身長156 cm、体重55 kg。体温36.6℃。脈拍92/分、整。血圧108/80 mmHg。呼吸数14/分。SpO2 92%（room air）。眼瞼結膜に貧血を認めない。舌尖に小出血斑の点在を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。神経学的所見に異常を認めない。血液所見：赤血球498万、Hb 14.9 g/dl、Ht 42%、白血球5,200（桿状核好中球10%、分葉核好中球42%、好酸球2%、好塩基球1%、単球6%、リンパ球39%）、血小板22万、PT 115%（基準80〜120）。CRP 0.2 mg/dl。動脈血ガス分析（自発呼吸、room air）：pH 7.42、PaCO2 32 Torr、PaO2 62 Torr、HCO3− 20 mEq/l。心電図に異常を認めない。胸部エックス線写真で両側肺野に異常陰影を認める。胸部単純CT（別冊No. 10）を別に示す。
この疾患の主な病態として正しいのはどれか。
a．拡散障害
b．肺胞低換気
c．死腔換気量増加
d．肺内右左シャント
e．換気血流比不均等
正答の理由
反復する鼻出血、舌尖の毛細血管拡張（小出血斑）、父と弟にも同様の鼻出血（常染色体優性遺伝）から遺伝性出血性毛細血管拡張症（Osler病）です。胸部CTでは拡張した流入・流出血管とつながる結節影（肺動静脈瘻）が複数あります。肺動静脈瘻では肺動脈血が肺胞を経ずに肺静脈へ流れる右左シャントとなり、低酸素血症（PaO2 62 Torr）を生じます。奇異性塞栓による脳膿瘍・脳梗塞の危険もあり、塞栓術の適応を検討します。
画像の見方
上段では左肺尖部に境界明瞭な類円形の結節影がある。中段では同部に連なる拡張・蛇行した管状の血管影がみられる。下段では右中葉の胸膜直下に、拡張した血管とつながる小結節影がある。いずれも流入・流出血管を伴う肺動静脈瘻に合致する。
各選択肢の検討
a．誤り。拡散障害は間質性肺炎などで肺胞壁が厚くなる病態で、CTではすりガラス影や網状影を示し、本例の血管と連続する結節影とは異なります。
b．誤り。肺胞低換気では肺胞換気量が低下してPaCO2が上昇しますが、本例はPaCO2 32 Torrとむしろ低下しており、肺胞低換気は否定されます。
c．誤り。死腔換気量増加は換気されても血流のない肺胞（肺血栓塞栓症・重症肺気腫など）が増える病態で、肺動静脈瘻のように肺胞を迂回して血液が流れる病態とは逆です。
d．正しい。肺動静脈瘻を通って静脈血が肺胞を経ずに体循環へ入る肺内右左シャントが低酸素血症の原因です。
e．誤り。換気血流比不均等は喘息・COPDなどで換気の少ない肺胞に血流が残る病態で、酸素投与で低酸素血症が改善しやすいのが特徴です。本例の主病態は肺胞を通らない血管の短絡です。
覚えるポイント
鼻出血の反復＋家族歴＋皮膚粘膜の毛細血管拡張→遺伝性出血性毛細血管拡張症。肺動静脈瘻は右左シャントで低酸素血症・奇異性塞栓を起こす。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第106回医師国家試験問題および正答
- MSD Manual Professional Edition: Hereditary Hemorrhagic Telangiectasia
- MSD Manual Professional Edition: Ventilatory Failure
- MSD Manual Professional Edition: Acute Hypoxemic Respiratory Failure (AHRF), Including Acute Respiratory Distress Syndrome (ARDS)
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。