第104回医師国家試験 I52（2010年）
正答：c
問題
41歳の男性。発熱を主訴に来院した。1か月前に左眼の視力低下を認め、自宅近くの診療所で左内頸動脈閉塞症と診断された。1週前から38℃台の発熱、頭痛および全身の紫斑が出現した。また、このころから一過性せん妄を認めるようになった。意識は清明。身長168 cm、体重72 kg。体温38.6℃。脈拍108/分、整。血圧120/64 mmHg。著明な貧血と四肢を中心にした紫斑を認める。神経学的所見に異常を認めない。血液所見：赤血球194万、Hb 5.4 g/dl、Ht 18 %、網赤血球7.5%、白血球9,300（桿状核好中球6 %、分葉核好中球58 %、好酸球2 %、好塩基球1 %、単球11 %、リンパ球22 %）、破砕赤血球+、血小板1.3万、PT 12.0秒（基準10〜14）、APTT 30.4秒（基準対照32.2）。血液生化学所見：クレアチニン1.8 mg/dl、総ビリルビン2.9 mg/dl、直接ビリルビン0.7 mg/dl、AST 42 IU/l、ALT 30 IU/l、LD 1,852 IU/l（基準176〜353）。頭部単純CTで異常を認めない。
対応として適切なのはどれか。
a．経過観察
b．抗癌化学療法
c．血漿交換
d．脾摘
e．同種末梢血幹細胞移植
正答の理由
破砕赤血球、網赤血球増加、間接ビリルビンとLDの上昇を示す細血管障害性溶血に、著明な血小板減少、変動する精神神経症状、腎障害、発熱がそろい、血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）を考えます。PTとAPTTが正常なのでDICは考えにくいです。MSDでは、未治療では多くが致死的に進行するとされ、治療は血漿交換が中心で、ステロイド、現在はリツキシマブも併用します。診断確定にはADAMTS13活性と抗体を調べますが、結果を待たずに治療を開始します。
各選択肢の検討
a．経過観察。誤り。TTPは未治療では進行し多くが致死的です。Hb 5.4 g/dl、血小板1.3万と重症で、待つ余地はありません。
b．抗癌化学療法。誤り。血液腫瘍を示す芽球などの所見はなく、原因はADAMTS13の高度低下による微小血栓です。
c．血漿交換。正しい。ADAMTS13の補充と自己抗体の除去を行う治療の中心です。
d．脾摘。誤り。MSDでは免疫性血小板減少症の治療の一つとされますが、TTPの治療として挙げられているのは血漿交換、ステロイド、リツキシマブなどです。
e．同種末梢血幹細胞移植。誤り。確認した資料のTTPの治療には含まれません。本例は血液腫瘍を示す所見もなく、緊急に血漿交換を始める状況です。
覚えるポイント
破砕赤血球を伴う溶血+血小板減少+精神神経症状+腎障害はTTP。PT・APTTは正常で、すぐ血漿交換。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。