第104回医師国家試験 I37（2010年）
正答：a・c
問題
小児の特発性ネフローゼ症候群について正しいのはどれか。2つ選べ。
a．5歳までに好発する。
b．組織病型は巣状分節状糸球体硬化症が多い。
c．第一選択薬は副腎皮質ステロイドである。
d．約9割が再発する。
e．成人まで持ち越す。
正答の理由
小児ネフローゼは幼児期に多く、微小変化型が中心で、約85%がステロイドに反応します。公式正答は好発年齢とステロイド第一選択の2肢です。再発は多いものの70〜80%程度とされ、成人まで活動性が続くのは一部です。
各選択肢の検討
a．5歳までに好発する。正しい（公式正答）。日本の全国調査の抄録では診断時に約半数が5歳未満、系統的レビューでは平均発症年齢が4〜5歳台と報告されています。診断時の平均年齢を5〜6歳とする資料もあり、「5歳まで」は厳密な境界ではなく幼児期に多いという目安です。
b．組織病型は巣状分節状糸球体硬化症が多い。誤り。生検される場合に最も多いのは微小変化型です。巣状分節性糸球体硬化症はより少なく、ステロイド抵抗例で問題になります。
c．第一選択薬は副腎皮質ステロイドである。正しい。初発時は連日のプレドニゾロン（またはプレドニゾン）を用い、約85%が4〜6週で完全寛解します。
d．約9割が再発する。誤り。ステロイド感受性例の再発は70〜80%と報告されています。そのうち約半数は頻回再発やステロイド依存となります。
e．成人まで持ち越す。誤り。思春期以降に自然軽快することが多く、一般的な経過とはいえません。ただし10〜30%は若年成人期まで再発が続くと報告されており、皆無ではありません。
覚えるポイント
小児ネフローゼは幼児に多い微小変化型でステロイドが第一選択。再発は多いが、多くは思春期以降に軽快する。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第104回医師国家試験問題および正答
- IPNA clinical practice recommendations for the diagnosis and management of children with steroid-sensitive nephrotic syndrome
- Overview of Nephrotic Syndrome – Nephrology – MSD Manual Professional Edition
- Incidence and Pathological Patterns of Nephrotic Syndrome among Infants and Children: A Systematic Review
- High incidence of idiopathic nephrotic syndrome in East Asian children: a nationwide survey in Japan (JP-SHINE study)
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。