第104回医師国家試験 D52（2010年）
正答：e
問題
32歳の女性。右胸痛と呼吸困難とを主訴に来院した。3か月前に右腎腫瘍破裂で止血のために腫瘍血管塞栓術を行い症状は改善した。昨日、突然の右胸痛を自覚し次第に増強して呼吸困難も出現した。意識は清明。身長154 cm、体重41 kg。体温36.9 ℃。脈拍96/分、整。血圧96/60 mmHg。来院後、右気胸に対して胸腔ドレナージを行い、胸痛と呼吸困難とは改善した。胸部エックス線写真（別冊No. 19A）と胸腔ドレナージ後の胸部単純CT（別冊No. 19B）とを別に示す。
考えられるのはどれか。
a．肺胞蛋白症
b．気管支性嚢胞
c．びまん性汎細気管支炎
d．特発性間質性肺炎 〈IIPs〉
e．肺リンパ脈管筋腫症 〈LAM〉
正答の理由
若年女性の気胸に加え、CTで両肺にびまん性の薄壁嚢胞を認めます。LAMはほとんどが妊娠可能な年齢の女性に発症し、気胸を契機に見つかることが多い疾患です。3か月前の右腎腫瘍破裂は、問題文に組織型の記載がないため確定できませんが、LAMに合併する腎血管筋脂肪腫であれば説明がつきます（これは推定です）。結節性硬化症に合併することもあり、TSC2遺伝子変異との関連が知られます。公式正答はeです。
画像の見方
エックス線写真は肺容量が保たれ透過性がやや亢進し、中下肺野に淡い網状影がある。撮影時期は問題文に明記がなく、本解説の読影では右気胸の胸膜線は明瞭に指摘しにくい。CTで両肺に均等に分布する多発薄壁嚢胞を認め、右前胸壁に皮下気腫がある。
各選択肢の検討
a．肺胞蛋白症。誤り。肺胞内にサーファクタントが貯留する疾患で、主体は肺胞の充満です。びまん性の薄壁嚢胞や腎腫瘍破裂とは結びつきません。
b．気管支性嚢胞。誤り。通常は縦隔の気管気管支近傍に生じる単発の先天性嚢胞で、両肺にびまん性に多発する本例の像には合いません。
c．びまん性汎細気管支炎。誤り。慢性副鼻腔炎の合併や既往を伴い、CTで両肺びまん性の小葉中心性粒状病変が特徴です。本例の薄壁嚢胞と気胸の組合せには合いません。
d．特発性間質性肺炎 〈IIPs〉。誤り。特発性肺線維症などでは下肺・胸膜下優位の網状影と蜂巣肺を示し、肺容量も低下します。本例の均等に分布する薄壁嚢胞とは異なります。
e．肺リンパ脈管筋腫症 〈LAM〉。正しい。若年女性に多く、気胸や乳び胸水を起こし、びまん性の多発薄壁嚢胞を示します。一般に腎血管筋脂肪腫を合併することがあり、本例の腎腫瘍の経過とも矛盾しません。
覚えるポイント
若年女性＋気胸・乳び胸水＋びまん性薄壁嚢胞＋腎血管筋脂肪腫はLAM。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第104回医師国家試験問題および正答
- Lymphangioleiomyomatosis
- Pulmonary Alveolar Proteinosis
- Overview of Idiopathic Interstitial Pneumonias
- リンパ脈管筋腫症（LAM）（指定難病89）
- Bronchogenic cyst: Clinical course from antenatal diagnosis to postnatal thoracoscopic resection
- びまん性汎細気管支炎 資料2-6（診断基準の現行と見直し案）
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。