正常核型の骨髄異形成症候群への対応|第104回医師国家試験D31

第104回医師国家試験 D31(2010年)

正答:a

問題

68歳の男性。家族から顔色不良を指摘され来院した。体温36.5℃。脈拍84/分、整。血圧120/70 mmHg。眼瞼結膜に貧血を認める。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。血液所見:赤血球240万、Hb 8.0 g/dl、Ht 25 %、白血球2,300(桿状核好中球2 %、分葉核好中球45 %、好酸球6 %、好塩基球1 %、単球8 %、リンパ球38 %)、血小板7.8万。染色体検査は正常核型であった。骨髄塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No. 11A、B)を別に示す。

対応として適切なのはどれか。

a.経過観察

b.抗菌薬投与

c.抗癌化学療法

d.免疫抑制薬投与

e.副腎皮質ステロイド投与

別冊No.11A 骨髄塗抹May-Giemsa染色の弱拡大。有核細胞が多くみられる。
別冊No.11A / 出典:厚生労働省・第104回D別冊(原本の該当ページ)
別冊No.11B 骨髄塗抹May-Giemsa染色の強拡大。核網の細かい大型の赤芽球系と思われる細胞が集簇している。
別冊No.11B / 出典:厚生労働省・第104回D別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

高齢者の汎血球減少で、MCVは約104 fLと大きく(Ht 25 %÷赤血球240万から計算)、骨髄は細胞に富み、核網の細かい大型の赤芽球系と思われる細胞の集簇(巨赤芽球様変化)がみられます(本解説の読影で、確定の同定ではありません)。末梢血に芽球はなく正常核型で、低リスク寄りの骨髄異形成症候群と考えると、公式正答aの「経過観察」が理解できます。総説は無症状の低リスク例では経過観察が適切とし、MSDも治療は基本的に症状のある患者に行うとしています。ただし問題文に骨髄芽球の比率はなく、予後スコア(IPSS-R)は厳密には計算できません。またHb 8.0 g/dlで貧血症状があれば輸血やESAなどの治療の対象となり、巨赤芽球性貧血などの除外も別途必要です。Hb 8.0 g/dlの患者を無処置でよいと断定する問ではありません。

画像の見方

No.11Aで有核細胞が多く、No.11Bで核網の細かい大型の細胞の集簇を認める。細胞質の色調から赤芽球系と思われ、巨赤芽球様変化を疑う(本解説の読影で、確定の同定ではない)。

各選択肢の検討

a.経過観察。正しい。公式正答。総説によると早期治療がクローン進展や死亡を防ぐとは示されておらず、無症状の低リスク例は血球減少の悪化や症状の出現まで経過観察が適切とされます。症状が出れば支持療法を加えます。

b.抗菌薬投与。誤り。体温36.5℃で感染を示す所見がありません。好中球は約1,080/μLと少なく、発熱時は発熱性好中球減少症の手順で速やかに治療しますが、予防投与の有用性には議論があるとされ、いま投与する根拠はありません。

c.抗癌化学療法。誤り。アザシチジンなどの薬物療法や同種移植は主に高リスク例で検討します。本例は正常核型で末梢血に芽球がなく、強い化学療法を急ぐ情報はありません。

d.免疫抑制薬投与。誤り。免疫抑制療法は低形成のMDSや、ESAなどが無効で他の血球減少を伴う低リスク例などで検討し、骨髄細胞密度20%未満で効果がよいと報告されています。本例は骨髄の細胞が保たれており、最初に選ぶ治療ではありません。

e.副腎皮質ステロイド投与。誤り。自己免疫機序を示す所見はありません。MSDのMDS治療にステロイドの記載はなく、総説でも免疫抑制療法の構成薬の一つとして挙がるだけです。単独で血球減少を改善する治療としては位置づけられていません。

覚えるポイント

末梢血に芽球がなく正常核型で無症状の低リスクMDSは強い治療を急がず、症状に応じて支持療法を行う。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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