先天性QT延長症候群の発作時心電図|第104回医師国家試験A27

第104回医師国家試験 A27(2010年)

正答:e

問題

8歳の女児。学校のプールで泳いでいるときに突然意識を消失した。以前にも同様の出来事があった。父親が34歳で突然死しているが詳細は不明である。身体所見に異常を認めない。脳波、頭部CTおよび胸部エックス線写真に異常を認めない。脈拍64/分、整。血圧108/68 mmHg。心電図(別冊No.9①~⑤)を別に示す。

この患児の意識消失発作時の心電図として考えられるのはどれか。

a.①

b.②

c.③

d.④

e.⑤

別冊No.9①〜③の心電図。①2誘導の記録、②肢誘導の規則的な調律、③広い陰性T波が目立つ12誘導。
別冊No.9①〜③ / 出典:厚生労働省・第104回A別冊(原本の該当ページ)
別冊No.9④・⑤の心電図。④Ⅰ〜Ⅲ誘導でR-R間隔が不規則な波形、⑤胸部誘導でQRSの振幅と向きが変化する多形性室頻拍。
別冊No.9④⑤ / 出典:厚生労働省・第104回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

水泳中の失神、繰り返す発作、若年の突然死の家族歴から先天性QT延長症候群を考えます。特に水泳はLQT1で危険な誘因です。失神の原因はQRSが基線の周りをねじれるように変化する多形性室頻拍(Torsade de Pointes)で、QRSの振幅と向きが連続的に変わる⑤がこれに当たります。なお自然停止すれば失神で済みますが、心室細動へ移行すると突然死につながります。 問題に安静時のQT値は示されていないので、QT延長症候群は経過からの推定で、カテコラミン誘発多形性室頻拍なども鑑別に残ります。

画像の見方

①〜④はいずれも幅の狭いQRSが続く記録で、頻拍発作はありません。⑤だけは幅広いQRSが高い頻度で続き、振幅と向きが周期的に変わります。①〜④それぞれの細かな診断名は問題に示されておらず、本解説では断定しません。

各選択肢の検討

a.①。誤り。2誘導の記録で、R-R間隔に不同はありますが幅の狭いQRSが保たれ、失神を説明する頻拍ではありません。

b.②。誤り。6誘導にわたり規則的な幅の狭いQRSが続き、血行動態が破綻する不整脈の波形ではありません。

c.③。誤り。徐脈傾向の規則的な調律で広い陰性T波が目立ちますが、頻拍発作の波形ではなく、発作時の記録とはいえません。

d.④。誤り。Ⅰ・Ⅱ・Ⅲ誘導でR-R間隔が不規則ですが、QRSの幅は狭く形も一定で、意識消失を説明しません。

e.⑤。正しい。幅広いQRSの振幅と極性が周期的に変化する多形性室頻拍で、Torsade de Pointesの所見です。

覚えるポイント

水泳中の失神+若年突然死の家族歴はQT延長症候群(特にLQT1)。発作時はTorsade de Pointes。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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