第103回医師国家試験 B9（2009年）
正答：a
問題
乳児期から貧血を呈する9歳男児の末梢血塗抹May-Giemsa染色標本（別冊No. 2）を別に示す。
治療として適切なのはどれか。
a．脾摘
b．骨髄移植
c．鉄剤投与
d．葉酸投与
e．副腎皮質ステロイド投与
正答の理由
公式正答はaです。乳児期からの慢性貧血と、中央淡明を欠く小型の球状赤血球が多数みられる標本から、遺伝性球状赤血球症を考えます。変形能の低い赤血球が脾臓で壊されるため、適切なワクチン接種後の脾摘が唯一の特異的治療です。球状赤血球は自己免疫性溶血性貧血でもみられるので、実際には直接抗グロブリン試験で除外します。
画像の見方
赤血球の多くは小型の正円形で濃く染まり、中央淡明を欠く（球状赤血球）。やや大型で色調の淡い赤血球が混在し、小さな紫紅色の顆粒状の血小板が散在する。
各選択肢の検討
a．脾摘。正しい。症状のある溶血や胆道疝痛などの合併症がある例に行います。球状赤血球は残りますが寿命が延び、貧血は改善します。
b．骨髄移植。誤り。赤血球膜の異常による脾臓での溶血が病態で、標準治療として挙げられていません。
c．鉄剤投与。誤り。鉄欠乏性貧血の治療です。溶血では壊れた赤血球の鉄が再利用され、本例の球状赤血球は鉄欠乏の像ではありません。
d．葉酸投与。治療の主体ではない。長期の溶血では葉酸補充を要することがありますが補助であり、溶血そのものは止まりません。
e．副腎皮質ステロイド投与。誤り。遺伝性の膜異常に対する特異的治療ではありません。
覚えるポイント
球状赤血球＋乳児期からの貧血は遺伝性球状赤血球症を考える。治療は脾摘で、AIHAは直接抗グロブリン試験で除外する。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第103回医師国家試験問題および正答
- Hereditary Spherocytosis and Hereditary Elliptocytosis – MSD Manual Professional Edition
- Overview of Hemolytic Anemia – MSD Manual Professional Edition
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。