重症再生不良性貧血の治療|第103回医師国家試験A29

第103回医師国家試験 A29(2009年)

正答:a・b・d

問題

65歳の男性。3日前から続く鼻出血を主訴に来院した。3週前から全身倦怠感を自覚している。皮膚は蒼白で紫斑と点状出血とを認める。血液所見:赤血球210万、Hb 7.2 g/dl、Ht 22 %、網赤血球0.1 %、白血球1,900(桿状核好中球1 %、分葉核好中球18 %、好酸球1 %、単球2 %、リンパ球78 %)、血小板0.8万。血液生化学所見:総蛋白8.1 g/dl、アルブミン4.2 g/dl、クレアチニン0.8 mg/dl、AST 32 IU/l、ALT 26 IU/l。骨髄生検H-E染色標本(別冊No. 7)を別に示す。

治療として適切なのはどれか。3つ選べ。

a.シクロスポリン投与

b.血小板輸血

c.免疫グロブリン大量投与

d.抗胸腺細胞グロブリン〈ATG〉投与

e.同種骨髄移植

別冊No.7 骨髄生検のH-E染色標本。両側に骨梁があり、その間の髄腔はほぼ全体が白い脂肪細胞で占められ、造血細胞はほとんどない。
別冊No.7 / 出典:厚生労働省・第103回A別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

汎血球減少に網赤血球の低下が加わり、骨髄は造血細胞がほとんどなく脂肪に置き換わっており、再生不良性貧血です。計算すると好中球は約360/μL、網赤血球は約2,100/μL、血小板は8,000/μLで、重症に相当します。65歳なので治療はATGとシクロスポリンの免疫抑制療法を選び、鼻出血と紫斑があるので血小板輸血を併用します。ASHの2026年指針も40歳を超える重症例では移植より免疫抑制療法を提案しています。公式正答はa・b・dです。現在はこれにエルトロンボパグを加える方法も推奨されています。

画像の見方

左右の上方に赤く染まる骨梁があり、その間の髄腔はほぼ全面が空胞状の脂肪細胞で占められています。造血細胞の集まりはほとんどみられず、脂肪細胞の間にわずかな細胞成分が残るだけで、著しい低形成です。

各選択肢の検討

a.シクロスポリン投与。正しい。ATGと併用する免疫抑制療法の柱です。

b.血小板輸血。正しい。血小板8,000/μLで出血症状があり、出血の治療として輸血します。

c.免疫グロブリン大量投与。誤り。抗血小板抗体による破壊が主体のITPなどで使う治療です。再生不良性貧血の治療としてMSD ManualやASH指針には挙げられていません。

d.抗胸腺細胞グロブリン〈ATG〉投与。正しい。骨髄を障害するT細胞を抑える薬で、シクロスポリンと併用します。

e.同種骨髄移植。誤り。若年者では根治を目指す治療ですが、65歳では合併症の負担が大きく、まず免疫抑制療法を選びます。移植は年齢や体力、ドナーを見て個別に判断します。

覚えるポイント

再生不良性貧血は若年で移植、高齢で免疫抑制療法(ATG+シクロスポリン)。出血には血小板輸血。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

第103回の一覧へ戻る

タイトルとURLをコピーしました