関節リウマチの環軸椎垂直亜脱臼と突然死|第102回医師国家試験I52

第102回医師国家試験 I52(2008年)

正答:c

問題

51歳の女性。頭痛、四肢しびれ及び息苦しさのため搬入された。就眠前に洗顔しようとして強い後頭部痛としびれとを自覚し、次第に息苦しくなったため、家族が救急車を要請した。6か月前から時々後頭部痛と四肢のしびれとを感じていたが、臥床すると改善するため医師には相談しなかった。19年前から関節リウマチの診断で抗リウマチ薬を内服している。意識は清明。体温36.5℃。呼吸数20/分、整。脈拍76/分、整。血圧140/72mmHg。胸部と腹部とに異常を認めない。四肢は動かせるが、坐位は困難である。上下肢の深部腱反射はやや低下している。頸椎前屈位および後屈位のエックス線単純写真側面像(別冊No. 7A、B)と頸椎単純MRIのT2強調矢状断像(別冊No. 7C)とを別に示す。当直医は本人と家族とに突然死の危険があることを説明し、入院を勧めた。

その根拠となったのはどれか。

a.小脳嵌頓

b.頸髄腫瘍

c.垂直亜脱臼

d.頸椎すべり症

e.頸椎椎間板ヘルニア

別冊No. 7A 頸椎前屈位のエックス線単純写真側面像。頸椎は骨萎縮が強く、前彎が減少している。
別冊No. 7A / 出典:厚生労働省・第102回I別冊(原本の該当ページ)
別冊No. 7B 頸椎後屈位のエックス線単純写真側面像。頭部が後方へ倒れ前彎が増している。
別冊No. 7B / 出典:厚生労働省・第102回I別冊(原本の該当ページ)
別冊No. 7C 頸椎単純MRIのT2強調矢状断像。歯突起が大後頭孔側へ入り込み、延髄から上位頸髄の前方が圧排されている。
別冊No. 7C / 出典:厚生労働省・第102回I別冊(原本の該当ページ)

正答の理由

19年の罹病期間をもつ関節リウマチの患者で、後頭部痛と四肢のしびれが体位で変動し、今回は呼吸困難を伴って発症しています。MRIでは歯突起が頭蓋底の高さまで上方へ移動し、延髄下部から上位頸髄の腹側が前方から圧排されています。確認した資料では、関節リウマチの頸椎病変は環軸椎不安定性・垂直亜脱臼(basilar invagination、頭蓋底陥入)・下位頸椎亜脱臼として現れ、垂直亜脱臼では延髄腹側が圧迫されて脳神経核の障害や呼吸中枢の障害による突然死が起こりうると記載されています。突然死の危険を説明した根拠は垂直亜脱臼であり、公式正答はcです。

画像の見方

写真A(前屈位側面像)は頭部が前屈し頸椎の前彎が減って直線化しており、椎体の骨梁が粗で骨萎縮が強い。写真B(後屈位側面像)は頭部が後方へ倒れて前彎が増しており、前屈位との撮影体位の違いははっきり分かる。ただし両写真とも頭蓋底・下顎骨・乳突蜂巣が環椎と歯突起に重なり、環椎前弓と歯突起の間隙(環軸間距離)は本印刷写真では左右の輪郭を分離できず計測できない。下位頸椎に明らかな前方すべりは目立たない。写真C(T2強調矢状断像)では歯突起が頭蓋底の高さまで上方へ移動し、その直後方で延髄下部から上位頸髄の腹側が前方から押されて前後径が狭くなっている。下位頸椎では椎間板の信号低下がみられる。脊髄内の信号変化の有無は本写真では明瞭に判定できない。

各選択肢の検討

a.小脳嵌頓。誤り。本例の画像で圧排されているのは延髄・上位頸髄の前方であり、小脳扁桃が大孔へ下垂している所見を示す画像ではありません。

b.頸髄腫瘍。誤り。T2強調矢状断像で脊髄内に腫瘤性病変を示す所見はなく、関節リウマチの経過と前屈・後屈撮影という提示の仕方も不安定性の評価を意図しています。

c.垂直亜脱臼。正しい。歯突起が大後頭孔内へ上方移動して延髄腹側を圧迫し、呼吸中枢の障害による突然死の危険があるとされます。

d.頸椎すべり症。誤り。関節リウマチで問題になる下位頸椎亜脱臼はありえますが、本例で突然死の根拠となるのは頭蓋頸椎移行部の病変です。

e.頸椎椎間板ヘルニア。誤り。突出した椎間板による限局性の脊髄圧迫を示す所見は目立たず、突然死の説明にもなりません。

覚えるポイント

長期の関節リウマチで後頭部痛・四肢しびれ・呼吸症状があれば、歯突起上方移動(垂直亜脱臼)による延髄圧迫を疑う。

出典・参考資料

問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。

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