第102回医師国家試験 I50（2008年）
正答：b
問題
67歳の男性。両側上肢に力が入らないことを主訴に来院した。半年前から両側上肢の脱力が進行性に増悪した。舌の萎縮・線維束攣縮と両側上肢の筋萎縮・筋力低下・深部腱反射減弱とを認める。下肢の深部腱反射は亢進し、両側のBabinski徴候が陽性。感覚障害や排尿障害を認めない。
診断的意義が最も高い検査はどれか。
a．筋生検
b．針筋電図
c．呼吸機能
d．脳脊髄液
e．神経伝導速度
正答の理由
舌の萎縮と線維束攣縮、上肢の筋萎縮・筋力低下・腱反射減弱という下位運動ニューロン徴候に、下肢の腱反射亢進とBabinski徴候陽性という上位運動ニューロン徴候が合併し、感覚障害がありません。筋萎縮性側索硬化症を考える典型的な所見です。確認した資料では、運動ニューロン疾患の診断で針筋電図が最も有用な検査であり、線維自発電位・陽性鋭波・線維束電位、ときに巨大運動単位電位が、症状のない四肢にも認められると記載されています。したがって公式正答はbです。
各選択肢の検討
a．筋生検。誤り。確認した資料で運動ニューロン疾患の診断手順に挙げられているのは神経伝導検査と針筋電図、および他疾患の除外であり、筋生検は診断の中心ではありません。
b．針筋電図。正しい。脱神経所見と、臨床的に侵されていない部位にも広がる変化を示し、下位運動ニューロン障害の広がりを客観化できます。
c．呼吸機能。誤り。呼吸筋障害の評価と管理・予後判定には重要ですが、診断そのものを決める検査ではありません。
d．脳脊髄液。誤り。確認した資料では、腰椎穿刺は他の疾患を除外する目的で行われ、細胞数や蛋白が増加していればむしろ別の診断が考えられるとされています。
e．神経伝導速度。誤り。神経伝導速度は病期の後半まで通常正常で、神経筋接合部障害や脱髄の除外に用いられます。
覚えるポイント
上位・下位運動ニューロン徴候が併存し感覚が保たれるALSでは、針筋電図が最も診断的意義が高い。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第102回医師国家試験問題および正答
- Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) and Other Motor Neuron Diseases (MNDs) – Neurology – MSD Manual Professional Edition
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。