第102回医師国家試験 I12（2008年）
正答：a・c
問題
常染色体優性遺伝多発性嚢胞腎症に合併するのはどれか。2つ選べ。
a．高血圧
b．肝硬変
c．脳動脈瘤
d．腎細胞癌
e．褐色細胞腫
正答の理由
公式正答はa・cです。常染色体優性多発性嚢胞腎〈ADPKD〉の症状・徴候には側腹部痛、血尿とともに高血圧が挙げられ、血尿と高血圧はそれぞれ約40〜50％にみられます。脳動脈瘤は若年成人の約4％、高齢者では最大10％に存在し、破裂は患者の65〜75％で通常50歳までに起こるため、高血圧の管理と、出血性脳卒中や脳動脈瘤の家族歴がある例でのスクリーニングが重要です。
各選択肢の検討
a．高血圧。正しい。ADPKDの代表的な徴候で約40〜50％にみられ、ACE阻害薬やARBによる厳格な降圧が腎機能低下の進行抑制の要になります。
b．肝硬変。誤り。合併するのは肝嚢胞で、ほとんどの患者にみられますが通常は肝機能に影響しません。肝硬変ではありません。
c．脳動脈瘤。正しい。若年成人の約4％、高齢者では最大10％に認められ、破裂すればくも膜下出血をきたします。家族歴のある例ではスクリーニングが考慮されます。
d．腎細胞癌。誤り。MSDのADPKDの項に腎細胞癌の合併は挙げられていません。記載があるのは嚢胞内出血、嚢胞感染、尿路結石、急性腎盂腎炎などです。
e．褐色細胞腫。誤り。MSDのADPKDの項に褐色細胞腫の合併は挙げられていません。ADPKDの高血圧は腎の嚢胞性変化に伴うもので、副腎腫瘍によるものではありません。
覚えるポイント
ADPKDは腎外合併症が頻出。高血圧・脳動脈瘤・肝嚢胞・心臓弁膜症（僧帽弁逸脱など）・結腸憩室・ヘルニアで覚える。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第102回医師国家試験問題および正答
- Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease (ADPKD) – Nephrology – MSD Manual Professional Edition
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。