第102回医師国家試験 G44（2008年）
正答：b
問題
23歳の女性。38℃台の発熱を主訴に来院した。1か月前から感冒様症状とともに発熱が持続している。四肢に紫斑を認める。眼瞼結膜に貧血を認める。血液所見：赤血球175万、Hb 5.6g/dl、網赤血球5%、白血球1,500、血小板4万。血液生化学所見：総蛋白7.0g/dl、ハプトグロビン≦10mg/dl（基準19〜170）、クレアチニン0.9mg/dl、AST 30IU/l、ALT 40IU/l、LDH 500IU/l（基準176〜353）。免疫学所見：抗核抗体360倍（基準20以下）、抗DNA抗体56IU/ml（基準10以下）、直接Coombs試験陽性、間接Coombs試験陽性、抗血小板抗体陽性、CH50＜10IU/ml（基準30〜40）。
この貧血のアレルギー反応の型（Gell & Coombs分類）はどれか。
a．Ⅰ型
b．Ⅱ型
c．Ⅲ型
d．Ⅳ型
e．抗レセプター抗体型〈Ⅴ型〉
正答の理由
抗核抗体360倍、抗DNA抗体56 IU/ml、CH50＜10という所見から全身性エリテマトーデスが背景にあり、Hb 5.6、網赤血球5%、LDH 500、ハプトグロビン≦10、直接・間接Coombs試験陽性から自己免疫性溶血性貧血と分かります。MSDは温式自己免疫性溶血性貧血が全身性エリテマトーデスなどに続発しうること、診断は直接抗グロブリン（直接Coombs）試験で確定することを記しています。またGell & Coombs分類のⅡ型（抗体依存性細胞傷害型）を「抗体が細胞表面抗原、または細胞表面に結合した分子に結合し、抗体依存性細胞傷害や補体を介して細胞・組織の傷害を起こす反応」と定義し、Ⅱ型反応による疾患としてCoombs陽性溶血性貧血を明記しています。公式正答はbです。
各選択肢の検討
a．Ⅰ型。誤り。MSDはⅠ型を、組織の肥満細胞や好塩基球上のIgEに抗原が結合して脱顆粒を起こす即時型と定義しており、赤血球が壊れる機序ではありません。
b．Ⅱ型。正しい。MSDはⅡ型（抗体依存性細胞傷害型）の代表疾患にCoombs陽性溶血性貧血を挙げています。赤血球膜上の抗原に結合した自己抗体が補体や抗体依存性細胞傷害を介して赤血球を破壊します。
c．Ⅲ型。誤り。MSDはⅢ型を、循環する抗原抗体複合体が血管や組織に沈着して炎症を起こす型とし、いくつかの糸球体腎炎を例に挙げています。同じSLEでも腎炎はこの型ですが、赤血球の破壊の機序ではありません。
d．Ⅳ型。誤り。MSDはⅣ型を抗体によらずT細胞が担う遅延型とし、接触皮膚炎などを例に挙げています。
e．抗レセプター抗体型〈Ⅴ型〉。誤り。受容体に対する抗体が機能を刺激あるいは阻害する病態に対して拡張的に用いられる呼称で、赤血球の破壊を説明するものではありません。MSD自体はGell & Coombs分類をⅠ〜Ⅳ型の4型として記載しています。
覚えるポイント
直接Coombs陽性の自己免疫性溶血性貧血はⅡ型（抗体依存性細胞傷害型）。同じSLEでも免疫複合体による腎炎はⅢ型と区別する。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第102回医師国家試験問題および正答
- Overview of Allergic and Atopic Disorders – Allergy and Immunology – MSD Manual Professional Edition
- Autoimmune Hemolytic Anemia – Hematology – MSD Manual Professional Edition
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。