第102回医師国家試験 E39（2008年）
正答：a・d
問題
メラニン性色素斑がみられるのはどれか。2つ選べ。
a．太田母斑
b．類器管母斑
c．結節性硬化症
d．von Recklinghausen病
e．Kasabach-Merritt症候群
正答の理由
太田母斑は眼皮膚メラノサイトーシスとも呼ばれ、真皮メラノサイトの先天性過誤腫で、眼とその周囲に青灰色の色素沈着をきたします。von Recklinghausen病（神経線維腫症1型）のカフェ・オ・レ斑は、MSDの記載では中等度の褐色をしたそばかす様の斑で、6個以上みられることが診断の手がかりになります。いずれもメラニン（メラノサイト）による色素斑です。一方、類器管母斑（脂腺母斑）は表皮と皮膚付属器の過誤腫で、組織学的には脂腺・未熟な毛包・アポクリン腺の増生からなります。結節性硬化症の特徴的な皮膚所見は90％以上にみられる木の葉状の低色素斑（白斑）と顔面の血管線維腫です。Kasabach-Merritt症候群はカポジ型血管内皮腫などの血管性腫瘍に伴う血小板減少・消費性凝固障害です。したがってメラニン性色素斑を示すのはaとdで、公式正答はa、dです。なお原本はbを「類器管母斑」と印刷していますが、一般に用いられる表記は「類器官母斑」です。
各選択肢の検討
a．太田母斑。正しい。真皮メラノサイトの先天性過誤腫で、眼と眼周囲に青灰色のメラニン性色素沈着を生じます。
b．類器管母斑。誤り。表皮と付属器の過誤腫（脂腺母斑）で、病理では脂腺・未熟毛包・アポクリン腺の増生がみられ、メラニンによる色素斑ではありません。
c．結節性硬化症。誤り。特徴的な皮膚所見は90％以上にみられる木の葉状の低色素斑（白斑）と顔面血管線維腫で、メラニン性色素斑を主徴とはしません。
d．von Recklinghausen病。正しい。カフェ・オ・レ斑は中等度褐色のそばかす様の斑で、6個以上あることがNF1の手がかりとされます。
e．Kasabach-Merritt症候群。誤り。カポジ型血管内皮腫など血管性腫瘍に伴う血小板減少・消費性凝固障害で、色素斑ではありません。
覚えるポイント
メラニン性色素斑＝太田母斑（真皮メラノサイト）とNF1のカフェ・オ・レ斑。脂腺（類器官）母斑は付属器過誤腫、結節性硬化症は白斑、Kasabach-Merrittは血管性腫瘍の合併症。
出典・参考資料
- 厚生労働省：第102回医師国家試験問題および正答
- Nevus of Ota – an intraoral presentation: a case report – PMC
- Neurofibromatosis – Pediatrics – MSD Manual Professional Edition
- Tuberous Sclerosis Complex (TSC) – Pediatrics – MSD Manual Professional Edition
- Eccrine malignancies in nevus sebaceus: Case presentation and review of the literature – PMC
- Sirolimus to the rescue: rapid therapeutic response in kaposiform hemangioendothelioma – case report and literature overview – PMC
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。