第102回医師国家試験 D49（2008年）
正答：d
問題
生後2か月の乳児。元気がないことと皮膚の黄染とを主訴に来院した。在胎40週3日、2,580gで出生した。母乳栄養である。3日前に鼻出血の痕に気付いたが様子を見ていた。2日前から哺乳力が低下した。身長56.4cm、体重4,980g。体温36.3℃。呼吸数66/分。心拍数136/分、整。大泉門の膨隆は認めない。眼球結膜に黄染を認める。瞳孔径左3mm、右2mm。心音と呼吸音とに異常を認めない。右肋骨弓下に肝を5cm触知する。脾は触知しない。血液所見：赤血球290万、Hb7.5g/dl、白血球9,600、血小板32万、PT＜6%（基準80〜120）、APTT＞180秒（基準対照32.2）。血液生化学所見：血糖70mg/dl、総ビリルビン17.4mg/dl、直接ビリルビン16.1mg/dl、AST97IU/l、ALT67IU/l、LDH822IU/l（基準324〜755）。頭部単純CT（別冊No.19）を別に示す。
直ちに行うのはどれか。
a．光線療法
b．交換輸血
c．利尿薬投与
d．ビタミンK投与
e．副腎皮質ステロイド薬投与
正答の理由
生後2か月・母乳栄養の乳児に、総ビリルビン17.4mg/dlのうち直接ビリルビンが16.1mg/dlという胆汁うっ滞があり、PT＜6%、APTT＞180秒と著しい凝固障害を伴っています。鼻出血の既往があり、頭部CTでは患者左側の大脳半球凸面に沿う三日月形の高吸収域がみられ、頭蓋内出血と分かります。MSDは、母乳のビタミンKが少ないため母乳栄養児はビタミンK欠乏になりやすいこと、胆道閉塞などの脂肪吸収障害でも欠乏すること、新生児出血性疾患では頭蓋内出血が起こりうること、生後2〜12週の母乳栄養でビタミンKを補充されていない乳児に遅発型が起こること、治療はフィトナジオン（ビタミンK）であることを述べています。出血を止めるためにまずビタミンKを投与します。公式正答はdです。
画像の見方
乳児の頭部単純CT横断像。画像の右端に「L」、下に「P」の向き表示があり、画像右が患者の左、画像下が背側である。画像右（患者の左）の大脳半球凸面では、頭蓋骨内板のすぐ内側に周囲の脳実質より明らかに高吸収の三日月形の帯がある。画素値で確かめると、この帯は内板から内側へかなりの幅にわたって高い値を保つのに対し、同じ高さの反対側（画像左）では内板の十数ピクセル内側ですでに脳実質の値まで落ちる。帯がみられるのは前後の中ほどから後方にかけてで、前方1/3では左右差がはっきりしない。脳実質は全体に吸収値が低く、灰白質と白質の境は不明瞭である。脳室の著明な拡大や明らかな正中偏位は、このスライスでは指摘できない。硬膜下・くも膜下・硬膜外のどの腔の出血かは、単純CT1枚では決められない。
各選択肢の検討
a．光線療法。誤り。間接ビリルビンを減らす治療で、直接ビリルビン優位の胆汁うっ滞には適応がなく、出血も止まりません。
b．交換輸血。誤り。重症の間接型高ビリルビン血症や重症溶血に行う治療で、本例の病態とは異なります。
c．利尿薬投与。誤り。凝固障害にも胆汁うっ滞にも効きません。
d．ビタミンK投与。正しい。ビタミンK依存性凝固因子（II・VII・IX・X）がつくれずに起きた出血です。乳児ではフィトナジオンを皮下または筋注で投与し、通常6〜12時間でINRが低下します。
e．副腎皮質ステロイド薬投与。誤り。免疫学的な機序による病態ではなく、凝固因子を補う作用もありません。
覚えるポイント
母乳栄養＋胆汁うっ滞＋PT著明延長＋頭蓋内出血はビタミンK欠乏性出血。直ちにビタミンKを投与する。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。