第102回医師国家試験 D22（2008年）
正答：e
問題
11か月の乳児。チアノーゼ増強と呼吸困難のため搬入された。在胎38週2日、2,850gで出生した。生後1日から心雑音を指摘され、心エコー図でFallot四徴症と診断された。経皮的動脈血酸素飽和度〈SpO2〉は95％であったため、外来で経過観察していたが、3か月ころから90％となった。6か月ころから激しく泣いた時にチアノーゼ増強と呼吸促迫とを呈する発作が出現した。
発作時の対応で誤っているのはどれか。
a．胸膝位
b．酸素投与
c．鎮静薬投与
d．α刺激薬投与
e．β刺激薬投与
正答の理由
公式正答はeです。Fallot四徴症の無酸素発作（tet spell）は、右室流出路（漏斗部）の狭窄が急に強まることと体血管抵抗の低下とが重なって右左短絡が増え、動脈血酸素飽和度が急落する発作です。対応は胸膝位、環境を静かに保つこと、酸素投与、輸液で、それでも続けばモルヒネなどの鎮静、フェニレフリン（α刺激薬）による体血管抵抗の上昇、プロプラノロールやエスモロール（β遮断薬）を用います。β刺激薬は心筋収縮力と心拍数を上げて漏斗部狭窄を強め、同時に末梢血管を拡張させて体血管抵抗を下げるため、右左短絡を増やして発作を悪化させます。
各選択肢の検討
a．胸膝位。正しい対応。下肢を折り曲げて体血管抵抗を上げ、右左短絡を減らします。年長児が自然にうずくまる姿勢（蹲踞）と同じ理屈です。
b．酸素投与。正しい対応。発作時の標準的な初期対応に含まれます。
c．鎮静薬投与。正しい対応。啼泣や不穏そのものが発作を強めるため、環境を静かにし、必要ならモルヒネなどの鎮静を行います。
d．α刺激薬投与。正しい対応。フェニレフリンで体血管抵抗を上げ、右左短絡を減らします。
e．β刺激薬投与。誤りで、これが正答。心筋収縮力と心拍数を上げて右室流出路の狭窄を強め、末梢血管拡張で体血管抵抗を下げるため、右左短絡が増えて発作が悪化します。発作時に用いるのは逆にβ遮断薬です。
覚えるポイント
無酸素発作は漏斗部狭窄の増強と体血管抵抗の低下で起こる。体血管抵抗を上げ（胸膝位・α刺激薬）、流出路の攣縮を抑える（β遮断薬）。β刺激薬は禁忌。
出典・参考資料
問題と正答の出典は厚生労働省です。解説は本サイトが作成した学習用の解説で、厚生労働省の公式解説ではありません。出題時点の設問に沿って説明しています。